Los pacientes que se someten a la operación de Fontan cuando eran niños por un defecto cardíaco congénito complejo corren el riesgo de desarrollar fibrosis hepática progresiva, una acumulación de depósitos fibrosos, como resultado de la circulación creada por la cirugía, según un nuevo estudio. Una investigaciónEl equipo dice que sus hallazgos subrayan la importancia de mejorar la vigilancia médica continua, para que los médicos puedan desarrollar la atención más adecuada para sus pacientes.
La operación de Fontan es una serie de tres cirugías reconstructivas por etapas en niños nacidos con enfermedad de un solo ventrículo, una afección potencialmente mortal caracterizada por un ventrículo gravemente subdesarrollado, una de las dos cámaras de bombeo del corazón. Las cirugías paliativas redirigen la sangre alos pulmones, pero resultan en una fisiología anormal que pone en riesgo muchos sistemas de órganos. Uno de esos órganos es el hígado, en el cual se desarrolla fibrosis en respuesta a la presión elevada dentro de las venas. Con el tiempo, esto puede conducir a cirrosis hepática, una condición de importanciainsuficiencia hepática
"Hemos sabido por algún tiempo que la fibrosis hepática es una complicación de la cirugía de Fontan, pero este fue un estudio importante que demostró que el tiempo después de la operación de Fontan es un contribuyente significativo al grado de fibrosis", dijo el líder del estudioDavid J. Goldberg, MD, cardiólogo pediátrico en el Children's Hospital of Philadelphia CHOP.
Goldberg y sus colegas publicaron su estudio en línea el 26 de abril en el Revista de la Asociación Americana del Corazón .
La investigación es un análisis retrospectivo de 67 niños y adolescentes con una edad media de 17 años evaluados en CHOP entre 2009 y 2014 bajo el Programa de supervivencia de ventrículo único del hospital. La mayoría de estos pacientes fueron evaluados 10 a 15 años después de su Fontan originaloperación.
La mayoría de los pacientes no tenían síntomas evidentes de enfermedad hepática, que progresa muy gradualmente, y generalmente se considera que gozan de buena salud. Los 67 pacientes mostraron evidencia de alguna fibrosis hepática, medida por la cantidad de depósitos de colágeno encontrados después de las biopsias con agujade los hígados de los pacientes. El único factor de riesgo que encontraron los investigadores fue el tiempo de Fontan: el grado de fibrosis aumenta con el tiempo. Los investigadores agregaron que probablemente hay otros factores de riesgo para la fibrosis que no se miden en su análisis.
"Nuestro hallazgo de que la fibrosis hepática es universal después de la operación de Fontan refuerza la necesidad de una vigilancia continua del hígado en esta población de pacientes", dijo Goldberg. "Sin embargo, es importante encontrar un método menos invasivo que la biopsia hepática para medir el hígadofibrosis, así como para investigar posibles medicamentos que pueden reducir la tasa de fibrosis. A medida que trabajamos para desarrollar pautas clínicas para la vigilancia del hígado, podemos brindar una atención personalizada a nuestros pacientes ".
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Materiales proporcionado por Hospital de Niños de Filadelfia . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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