Investigadores de la Universidad de Lund en Suecia han descubierto un vínculo directo entre la agregación de proteínas en las células nerviosas que es típica de las enfermedades neurodegenerativas y la regulación de la expresión génica en la enfermedad de Huntington. Los resultados allanan el camino para el desarrollo de nuevas estrategias de tratamiento paraenfermedades que implican un deterioro del mecanismo básico por el cual las células del cuerpo pueden descomponer y reciclar sus propios componentes. Este proceso, llamado autofagia, se interrumpe, por ejemplo, en la enfermedad de Huntington y otras enfermedades neurodegenerativas.
La investigación, que se basa en estudios que utilizan cultivos celulares y modelos de ratón, así como tejido humano de personas fallecidas con enfermedad de Huntington, se publica en Informes de celda .
Al igual que enfermedades como el Parkinson y el Alzheimer, Huntington se caracteriza por la acumulación de proteínas mal plegadas, conocidas como agregados de proteínas, en las células nerviosas del cerebro. La función de las células se altera y las vías de señal se pierden. En Huntington, una enfermedad hereditaria e incurableenfermedad neurodegenerativa, esto da como resultado una combinación de síntomas neurológicos, motores, cognitivos y psiquiátricos.
"Sabemos muy poco acerca de por qué surgen los agregados de proteínas o de qué manera están involucrados en el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, nuestro estudio muestra que la expresión del gen Huntingtin mutado afecta la capacidad de las células nerviosas para descomponer y reciclar las célulasmaterial, lo que resulta en una acumulación de la proteína AGO2 ", dice Johan Jakobsson, investigador en neurogenética molecular y líder del estudio.
Al activar el mecanismo en el cerebro que descompone y recicla el material, conocido como autofagia, se podría bloquear la acumulación de la proteína AGO2. Como AGO2 es una proteína importante en la función de los microARN, los investigadores observaron que cambios en el mecanismo de la autofagiatambién resultó en cambios extensos en la actividad de microARN.
Los microARN miARN son moléculas muy pequeñas, pero poderosas, que tienen un papel importante en la regulación de los genes, es decir, influyen en si un determinado gen está activo o no; en este contexto, la cantidad de ciertas proteínas esque se producirá en las células.
"Nuestro estudio indica que los cambios en los niveles de miARN son un signo temprano de la enfermedad de Huntington y son el resultado de cambios en la autofagia. Muestra un vínculo directo entre la agregación de proteínas y la regulación genética", dice Karolina Pircs, investigadora postdoctoral en la investigación de Johan Jakobsson.equipo.
Los investigadores consideran que el estudio apoya el desarrollo de terapias de activación de la autofagia para la enfermedad de Huntington y otras enfermedades neurodegenerativas.
"Si podemos encontrar la manera correcta de activar la autofagia, quizás podamos tratar estas enfermedades de manera eficaz en una etapa temprana. Eso es en lo que estamos trabajando actualmente en el laboratorio", concluye Johan Jakobsson.
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Materiales proporcionado por Universidad de Lund . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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