En la Universidad de Umeå, Suecia, se descubrió un mecanismo de cómo evoluciona la enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica, o ELA. El descubrimiento se refiere a cómo las proteínas con una estructura defectuosa propagan la deformación a otras proteínas, según los resultados de una nueva tesis.el descubrimiento puede abrirse a nuevos desarrollos farmacéuticos en el futuro.
"Hemos podido identificar dos tipos diferentes de agregados de proteínas con diferentes estructuras y capacidades de propagación. Un tipo dio lugar a una progresión de la enfermedad más agresiva, lo que demuestra que estos agregados son la fuerza impulsora en el desarrollo de la ELA".dice Johan Bergh, estudiante de doctorado en el Departamento de Biociencias Médicas de la Universidad de Umeå, Suecia.
Junto con el grupo de ELA en la Universidad de Umeå, Johan Bergh ha desarrollado un método para investigar los agregados de proteínas formados en la ELA. Con este nuevo método, ha sido posible identificar los agregados de proteínas particulares que están impulsando la aparición de la ELA.
La proteína que ha sido atacada es el superoxid dismutas-1, SOD1. Se sabe desde hace mucho tiempo que las mutaciones en esa proteína pueden causar ELA. El objetivo del equipo de investigación era investigar la forma en que la proteína contribuye a la enfermedad.
En varias enfermedades que afectan al sistema nervioso, como el Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, nuevos estudios muestran que algunas proteínas asumen una estructura aberrante. Las proteínas mal plegadas se agregan y provocan que otras proteínas del mismo tipo asuman la misma estructura. De esta manera,la enfermedad se propaga paso a paso al sistema nervioso.
"Con el nuevo método, hemos demostrado y confirmado a través de modelos animales que el desarrollo de la ELA sigue el mismo principio que para otros trastornos nerviosos graves. Los agregados de proteínas funcionan como una plantilla a la que se adhieren las proteínas saludables y hacen que la enfermedad se propague,"dice Johan Bergh.
En modelos animales, se ha demostrado que los agregados de la proteína SOD1 de animales, así como de seres humanos, inducen la enfermedad de ELA. La esclerosis lateral amiotrófica, ELA, es una enfermedad neurodegenerativa mortal que afecta a aproximadamente 250 personas anualmente en Suecia. Aunque la enfermedadse conoce desde hace más de 100 años, todavía hay un solo medicamento con un efecto retardador de la enfermedad disponible en Suecia.
"A través de nuestro nuevo método, espero que en el futuro, se desarrollen medicamentos destinados específicamente a atacar estos agregados de proteínas. Con suerte, los equipos de investigación que se centran en enfermedades similares adoptarán el método. Sin embargo, estamos en una fase inicial yel desarrollo de fármacos es un proceso a largo plazo ", dice Johan Bergh.
Johan Bergh es licenciado en biomedicina y doctor en medicina en la Universidad de Umeå. Ahora está completando sus estudios de doctorado en el Departamento de Biociencias Médicas, que comenzó en 2010.
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Materiales proporcionado por Universidad de Umea . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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