Un nuevo estudio arrojó luz sobre los mecanismos subyacentes a la progresión de las enfermedades priónicas e identificó un objetivo potencial para el tratamiento.
Las enfermedades por priones son un grupo de trastornos neurológicos fatales que incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina "enfermedad de las vacas locas". Son causadas por la propagación de "priones", que son formas alteradas de proteínas celulares normales.Las moléculas anormales luego interactúan con proteínas normales para promover el plegamiento erróneo. Si bien entendemos que este proceso de conversión de proteínas normales a anormales es lo que causa los síntomas de la enfermedad priónica incluyendo demencia, convulsiones y cambios de personalidad rápidamente progresivos, el mecanismo exacto de daño alas conexiones neuronales en el cerebro y la médula espinal no se han entendido bien.
Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston BUSM utilizaron un método que describieron previamente para cultivar células nerviosas de la región del hipocampo del cerebro, y luego exponerlas a priones, para ilustrar el daño a las conexiones de las células nerviosas que generalmente se ven en estas enfermedadesLuego agregaron varios compuestos químicos diferentes con efectos inhibitorios conocidos sobre las respuestas celulares a los estímulos estresantes, con el objetivo de identificar qué vías pueden estar involucradas.
Descubrieron que la inhibición de p38 MAPK® una enzima que generalmente responde al estrés, como la radiación ultravioleta y el choque térmico previno la lesión de las conexiones nerviosas y promovió la recuperación del daño inicial. Células nerviosas del hipocampo que tenían una mutación que impedía la función normalde p38 MAPK® también estaban protegidos, lo que parece confirmar el papel que juega la enzima en este proceso de la enfermedad.
David. A. Harris, MD, PhD, profesor y presidente del Departamento de Bioquímica de la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston y autor correspondiente del estudio, ve estos hallazgos como un gran avance en el intento de comprender y tratar estas enfermedades ".Nuestros resultados proporcionan nuevos conocimientos sobre la patogénesis de las enfermedades por priones, descubren nuevos objetivos farmacológicos para tratar estas enfermedades y nos permiten comparar las enfermedades por priones con otros trastornos neurodegenerativos más comunes como la enfermedad de Alzheimer ".
Estos hallazgos aparecen en línea en PLOS Patógenos .
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Materiales proporcionados por Escuela de Medicina de la Universidad de Boston . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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