Las proteínas infecciosas llamadas priones causan un grupo de trastornos neurodegenerativos fatales e incurables relacionados, incluida la encefalopatía espongiforme bovina o la enfermedad de las vacas locas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que afectan a los humanos.
La enfermedad crónica por emaciación o CWD, también causada por priones, ha llegado al punto de una epidemia mundial entre venados, alces y miembros de la familia de los venados. Las últimas estimaciones muestran que 26 estados y tres provincias canadienses han reportado la enfermedad en animales en granjasy aquellos que son independientes. CWD se introdujo inadvertidamente en Corea del Sur en la década de 1990 y también se ha identificado recientemente en Noruega, Finlandia y Suecia.
Los esfuerzos de los científicos para llevar a cabo una investigación más completa se han visto obstaculizados debido a las limitaciones de estudiar esta enfermedad en ciervos y alces; este tipo de investigación es desafiante, costoso y requiere grandes espacios de laboratorio.
Pero eso puede cambiar ahora. Investigadores de la Universidad Estatal de Colorado, dirigidos por el profesor Glenn Telling, han desarrollado un nuevo enfoque dirigido a genes para estudiar la enfermedad crónica por emaciación en ratones, lo que permite oportunidades de investigación que no existían anteriormente.
"Es un gran avance en el campo", dijo Telling, director del Centro de Investigación Prion en CSU. El estudio fue publicado el 29 de mayo en el Actas de la Academia Nacional de Ciencias .
El equipo de investigación también detectó una diferencia en las propiedades de la cepa de priones en venados y alces, lo cual es significativo porque estas propiedades controlan la capacidad de si los priones pueden transmitir una enfermedad entre especies.
Telling dijo que el desarrollo del nuevo modelo de ratón ha estado en proceso durante años. Los científicos reemplazaron el gen que codifica la proteína priónica en el ratón y lo reemplazaron con una réplica exacta del código de un ciervo o un alce.
A través de este trabajo, el equipo de investigación descubrió que los ratones dirigidos a genes mostraban diferentes cepas de enfermedad crónica degenerativa. Esto es similar a las diferentes cepas de virus que existen para afecciones como la gripe y el herpes, dijo Telling.
Los investigadores no habían podido detectar previamente estas diferentes cepas en modelos de ratones, a pesar de que los ciervos y los alces diseminaron diferentes cepas de CWD.
Usando este nuevo modelo de investigación, Telling dijo que los científicos pueden estudiar más fácilmente las rutas utilizadas por los priones para acceder al sistema nervioso central y propagar la enfermedad, conocida como patogénesis periférica.
Comprender la cantidad de cepas de CWD que existen en el mundo es increíblemente importante para la salud animal y humana.
"En última instancia, queremos entender si los seres humanos expuestos a priones CWD contraerán una nueva forma de enfermedad priónica humana", dijo Telling. "Todavía no entendemos la posibilidad de que los priones transmitan enfermedades de una especie aotro."
El equipo de investigación ya está trabajando en un modelo dirigido a genes para estudiar el potencial de transmisión de CWD a los seres humanos.
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Materiales proporcionado por Universidad Estatal de Colorado . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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