Los científicos del National Institutes of Health han utilizado células de la piel humana para crear lo que creen que es el primer sistema organoide cerebral, o "mini-cerebro", para estudiar la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob CJD. La CJD es una enfermedad cerebral neurodegenerativa mortal deSe cree que los humanos son causados por la proteína priónica infecciosa. Afecta a aproximadamente 1 de cada 1 millón de personas. Los investigadores, del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas NIAID de los NIH, esperan que el modelo de organoides humanos les permita evaluar posibles terapias para la ECJ yproporcionar más detalles sobre los subtipos de la enfermedad de priones humanos que los modelos de roedores y primates no humanos actualmente en uso.
Los organoides cerebrales humanos son pequeñas bolas de células cerebrales humanas que varían en tamaño desde una semilla de amapola hasta un pequeño guisante. Su organización, estructura y señalización eléctrica son similares al tejido cerebral. Debido a que estos organoides cerebrales pueden sobrevivir en un ambiente controlado durante meses, las enfermedades del sistema nervioso pueden estudiarse con el tiempo. Los organoides cerebrales se han utilizado como modelos para estudiar la infección por el virus del Zika, la enfermedad de Alzheimer y el síndrome de Down.
En un nuevo estudio publicado en Comunicaciones Acta Neuropathologica , los científicos de los Laboratorios Rocky Mountain del NIAID descubrieron cómo infectar a los organoides cerebrales de cinco meses con priones utilizando muestras de dos pacientes que murieron de dos subtipos diferentes de ECJ, MV1 y MV2. La infección tardó aproximadamente un mes en confirmarse, y los científicosmonitoreó los organoides en busca de cambios en los indicadores de salud, como el metabolismo, durante más de seis meses. Al final del estudio, los científicos observaron que la actividad de siembra, una indicación de propagación infecciosa de priones, estaba presente en todos los organoides expuestos a las muestras de CJDSin embargo, la siembra fue mayor en los organoides infectados con la muestra MV2 que en la muestra MV1. También informaron que los organoides infectados con MV1 mostraron más daño que los organoides infectados con MV2.
Los científicos también notaron otras diferencias entre cómo evolucionaron las infecciones MV1 y MV2 en los organoides. Planean investigar más esas diferencias con la esperanza de identificar cómo los diferentes subtipos de CJD afectan las células cerebrales. En última instancia, esperan aprender cómo prevenir las célulasdaño y para restaurar la función de las células dañadas por la infección por priones. El nuevo sistema también brinda oportunidades para evaluar posibles terapias para la ECJ en un modelo de tejido que imita el cerebro humano.
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Materiales proporcionado por NIH / Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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