Investigadores en Japón descubrieron que la estructura de los agregados proteicos asociados con la enfermedad de Parkinson puede decirnos, por primera vez, sobre su movimiento a través del cerebro. Estos nuevos hallazgos indican que la enfermedad de Parkinson es un tipo de amiloidosis, lo que tiene implicaciones parasu diagnóstico y tratamiento.
Los cuerpos de Lewy, compuestos principalmente de proteínas α-sinucleína α-syn, son el sello distintivo neuropatológico de la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, todavía no entendemos completamente cómo o por qué aparecen en el cerebro.Los investigadores de la Universidad de Osaka descubrieron que los cuerpos de Lewy en los cerebros de la enfermedad de Parkinson contienen agregados de proteínas α-syn llamadas fibrillas amiloides que pueden propagarse a través del cerebro. Estos hallazgos, publicados esta semana en PNAS apoye la nueva idea de que la enfermedad de Parkinson es un tipo de amiloidosis, que es un grupo de enfermedades raras causadas por la acumulación anormal de proteínas.
"Nuestro trabajo sigue a partir de in vitro hallazgos de que los agregados de α-sinucleína que pueden propagarse a través del cerebro tienen una estructura cruzada β ", dice el autor principal del estudio, el Dr. Hideki Mochizuki." Nuestro estudio es el primero en encontrar que los agregados en los cerebros de la enfermedad de Parkinson también tienen esta estructura cruzada β. Esto podría significar que la enfermedad de Parkinson es un tipo de amiloidosis que presenta la acumulación de fibrillas amiloides de α-sinucleína ".
Si bien la inmunotinción puede informarnos sobre la localización de una proteína de interés, no nos informa sobre su conformación. La microscopía electrónica puede informarnos sobre las características morfológicas, pero no sobre la estructura de la proteína. Del mismo modo, la espectroscopía infrarroja con transformada de Fourier puede indicarsobre la estructura secundaria de las proteínas, pero no sobre su organización fibrilar.
Los investigadores, por lo tanto, se asociaron con la instalación de radiación sincrotrón a gran escala, SPring-8, y utilizaron la difracción de rayos X por microhaz para visualizar la ultraestructura de los cuerpos de Lewy en los cortes cerebrales post mortem de tres pacientes con enfermedad de Parkinson.Los agregados α-syn tenían una estructura cruzada β, pero había bastante variedad en el estado de las proteínas amiloides.
"Una posibilidad es que esta variabilidad podría indicar las diferentes etapas de madurez de los cuerpos de Lewy", dice el Dr. Katsuya Araki, primer autor del artículo. "Esto tiene implicaciones obvias en el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson, y también podría tener implicaciones terapéuticas ena largo plazo "
Los investigadores sugieren que la enfermedad de Parkinson es una amiloidosis sistémica de todo el cuerpo en lugar de una que se localiza en una parte del cerebro. Esto encaja con los síntomas no motores que experimentan los pacientes antes del inicio de la disfunción motora y la enfermedad múltiple.afectación de órganos de la patología α-syn. Los hallazgos de este trabajo son altamente aplicables al desarrollo de nuevas herramientas diagnósticas y terapéuticas para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.
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Materiales proporcionado por Universidad de Osaka . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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