Los científicos de Northwestern Medicine han descubierto un nuevo fenómeno en el cerebro que podría explicar el desarrollo de las primeras etapas de la neurodegeneración que se observa en enfermedades como la ELA, que afecta el movimiento muscular voluntario, como caminar y hablar.
El descubrimiento fue tan novedoso que los científicos necesitaron acuñar un nuevo término para describirlo: mitoautofagia, una colección de mitocondrias autodestructivas en neuronas motoras superiores del cerebro enfermas que comienzan a desintegrarse desde adentro a una edad muy temprana.Las neuronas motoras en el cerebro son responsables de iniciar el movimiento muscular y la relajación y son uno de los primeros en descomponerse en las enfermedades neurodegenerativas.
El estudio se publicará el 7 de noviembre en la revista Fronteras en neurociencia celular .
El fenómeno se observa principalmente en una de las patologías más comunes observadas en las enfermedades neurodegenerativas, la patología TDP-43, que se observa en más del 90% de los casos de ELA. Cuando hay una patología en el cuerpo, indica que algo estámal o funciona de manera anormal.
"Creo que hemos encontrado al culpable que prepara a las neuronas para que sean vulnerables a la degeneración futura: las mitocondrias suicidas", dijo el autor principal del estudio Hande Ozdinler, profesor asociado de neurología en la Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad Northwestern. "Las mitocondrias básicamente se comen a sí mismas".muy temprano en la enfermedad. Esto ocurre selectivamente en las neuronas que pronto se degenerarán en el cerebro del paciente ".
"Este tipo de degeneración comienza mucho antes de lo que se pensaba", dijo el autor principal del estudio, Mukesh Gautam, miembro de Ellen Blakeman de A Long Swim ALS en Northwestern.
Utilizando un proceso llamado microscopía electrónica inmunoacoplada, los científicos investigaron los eventos celulares que salen mal dentro de las neuronas que se vuelven vulnerables a la enfermedad. Después de analizar más de 200 neuronas, observaron la autodestrucción de las mitocondrias solo en las neuronas enfermas, y especialmente en el contexto de la patología TDP-43.
Las mitocondrias son potencias de la célula que crean y mantienen energía en las células. En las neuronas motoras superiores enfermas, las mitocondrias se autodestruyen primero alargándose, luego formando una estructura en forma de anillo, hasta que finalmente se desintegran de adentro hacia afuera.
Es un tipo de degeneración nunca antes vista, y es diferente de las etapas de degeneración mitocondrial descritas previamente.
El estudio analizó las mitocondrias en las neuronas motoras superiores de tres modelos diferentes de ALS en ratones con solo 15 días de edad, equivalente a un niño pequeño en humanos. Mientras que el estudio se realizó en ratones, Ozdinler y su equipo mostraron muchas veces antes que la parte superiorLas neuronas incluso en diferentes especies son casi idénticas a nivel celular, especialmente en el contexto de la patología TDP-43.
Estas mitocondrias autodestructivas podrían convertirse en un objetivo futuro para las terapias farmacológicas para tratar la ELA y otras enfermedades neurodegenerativas en las que se ve afectado el movimiento de una persona, dijo Ozdinler. Actualmente están trabajando con las compañías farmacéuticas para ver si las drogas se usan para pacientes humanos con mitocondriasde hecho, la enfermedad podría mejorar la salud de las neuronas motoras enfermas.
"Muchos de los medicamentos actualmente en el mercado que apuntan a la salud y la integridad de las mitocondrias bien pueden ser reutilizados y considerados para enfermedades neurodegenerativas en el futuro", dijo Ozdinler. "Tal vez no necesitamos reinventar la rueda para curarELA y otras enfermedades neurodegenerativas.
"Para superar la neurodegeneración, necesitamos mejorar la salud y la estabilidad de las mitocondrias. Si mejoramos la salud de las mitocondrias temprano, incluso podemos eliminar la formación de agregados de proteínas, una patología ampliamente observada en muchas enfermedades".
La investigación fue apoyada por la Fundación Les Turner ALS y los Institutos Nacionales de Salud.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Universidad del Noroeste . Original escrito por Kristin Samuelson. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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