Investigadores del Instituto Babraham y la Facultad de Medicina de la Universidad de Massachusetts en los Estados Unidos han desarrollado un nuevo modelo para estudiar la degeneración de las neuronas motoras y lo han utilizado para identificar tres genes involucrados en el proceso de neurodegeneración. Estos hallazgos podrían tener relevancia para comprender la progresiónde esclerosis lateral amiotrófica ELA y otras formas de enfermedad de la neurona motora EMN. La ELA es la forma más común de enfermedad de la neurona motora de inicio en adultos y mata a más de 1.200 personas al año en el Reino Unido.
Los investigadores desarrollaron un nuevo modelo para estudiar la neurodegeneración en la mosca de la fruta común Drosophila melanogaster .A diferencia de otros métodos utilizados para estudiar la neurodegeneración, como observar los cambios en la morfología ocular o estudiar las etapas larvarias, los investigadores centraron su atención en el estudio de las neuronas en la pata de una mosca de la fruta.El uso de la pierna permite el estudio detallado de una única neurona motora, la célula nerviosa involucrada en pasar señales del cerebro a un músculo.En comparación con el estudio de las etapas larvarias, el modelo también permite estudios genuinos de envejecimiento, ya que se pueden observar cambios en las neuronas en moscas de diferentes edades.La mosca de la fruta adulta puede vivir más de dos meses en el laboratorio.Además, la mosca de la fruta también proporciona los beneficios del desarrollo rápido diez días desde el huevo hasta el adulto, permitiendo pantallas genéticas de alto rendimiento.
Como se describe en línea en Biología actual , los investigadores utilizaron el nuevo modelo para estudiar el papel de una proteína central para el desarrollo de ALS llamada TDP-43. La sobreexpresión específica de TDP-43 en las patas de las moscas causó neurodegeneración. La exposición de estas moscas a un mutágeno y la búsqueda de descendencia mostrando una reducciónla neurodegeneración permitió a los investigadores identificar tres genes implicados en la mediación de los efectos de TDP-43. Uno, shaggy / GSK3, ya se sabía que estaba asociado con el proceso de neurodegeneración, pero dos de ellos, hat-trick y xmas-2, fueron nuevos descubrimientos..
El Dr. Jemeen Sreedharan, investigador principal en el programa de investigación de señalización en el Instituto Babraham y autor principal del artículo dijo: "Estamos extremadamente entusiasmados con nuestro nuevo enfoque para usar el poder de Drosophila genética. Nunca antes nadie había podido estudiar la neurodegeneración de adultos en un sistema de invertebrados con tanta facilidad. Al modelar las primeras etapas de ALS degeneración sináptica y axónica hemos identificado tres supresores genéticos intrigantes de la degeneración en la mosca y ahora estamosvalidando estos resultados en cultivos neuronales de mamíferos. Esperamos que al usar la mosca podamos acelerar el progreso hacia el desarrollo de terapias para ELA y otras enfermedades neurodegenerativas ".
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Materiales proporcionado por Instituto Babraham . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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