Los niños y los adultos viajan desde Australia, África y Mongolia para verla, porque es una de los pocos dermatólogos en el mundo que se especializa en la enfermedad genética rara y desconcertante que hace que su piel se desfigura por el enrojecimiento yescamas oscuras en todo su cuerpo.
No hay grandes tratamientos para la enfermedad con el nombre difícil de pronunciar, ictiosis.
Pero ahora la Dra. Amy Paller, quien ha pasado 30 años investigando el trastorno, por primera vez ha encontrado la razón por la cual la enfermedad causa la piel roja y tiene un prometedor medicamento biológico para comenzar a probarse pronto en ensayos clínicos.
En un nuevo estudio publicado en el Revista de Alergia e Inmunología Clínica , Paller, la cátedra de dermatología de Northwestern Medicine, junto con la Dra. Emma Guttman-Yassky de la Escuela de Medicina Mount Sinai, descubrieron que un brazo del sistema inmune, la vía Th17, en estos pacientes es demasiado activo, ycuanto mayor es su actividad, peor es la gravedad de la enfermedad.
Paller está a punto de lanzar un ensayo clínico para probar un nuevo producto biológico un medicamento de vanguardia, con el objetivo de apuntar y calmar esta vía.
En la ictiosis, la barrera cutánea es anormal, por lo que la piel está inflamada, seca y escamosa.
"Estos pacientes están tremendamente desfigurados por esta enfermedad de la piel", dijo Paller, también médico tratante del Hospital de Niños Ann & Robert H. Lurie de Chicago. "Puede ser doloroso, picazón y se infecta fácilmente. Pueden tener problemas.usando sus manos y caminando "
Los pacientes también tienen problemas para sudar, por lo que es difícil para niños y adultos participar en deportes.
El medicamento que Paller probará, secukinumab, ya ha sido altamente efectivo en la psoriasis, un trastorno cutáneo más común con un aumento en esta vía Th17, que conduce a inflamación y descamación. Y con el nuevo descubrimiento de Paller, ella cree que el medicamento podría ser inclusomás útil en la ictiosis porque la vía inmune hiperactiva en realidad estaba más fuertemente correlacionada con la ictiosis que con la psoriasis.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Universidad del Noroeste . Original escrito por Marla Paul. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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