Los científicos han logrado un avance en la comprensión de cómo interactúan los diferentes compartimentos u orgánulos de las células humanas.
Los orgánulos son las unidades funcionales de una célula. Al igual que los órganos en un cuerpo, realizan funciones especializadas. Para permitir la supervivencia de la célula, los orgánulos tienen que interactuar y cooperar. Cómo esto está mediado y regulado en la célula es un desafío importante y desafiantepregunta en biología celular.
Los investigadores de la Universidad de Exeter ahora han descubierto cómo dos orgánulos celulares, llamados peroxisomas y el retículo endoplásmico ER, se asocian entre sí a nivel molecular y trabajan juntos.
Esta cooperación es crucial para la producción de lípidos específicos, que son esenciales para la función de las células nerviosas y pueden proteger a las células del daño oxidativo.
La pérdida de la función peroxisoma conduce a una variedad de trastornos graves o fatales asociados con defectos del desarrollo y neurológicos.
"Se observaron contactos cercanos entre los peroxisomas y la sala de emergencias hace más de 50 años en estudios ultraestructurales, pero el mecanismo molecular seguía siendo un misterio", dijo el autor principal, el Dr. Michael Schrader, de la Universidad de Exeter.
"Esta es la primera atadura molecular identificada en humanos, que media el contacto entre estos dos compartimentos celulares importantes"
El estudio mostró que una proteína en los peroxisomas llamada ACBD5 interactúa directamente con una proteína en la sala de emergencias, llamada VAPB. Esta interacción une ambos orgánulos y permite la transferencia de lípidos entre ellos.
Cuando se pierde la interacción entre VAPB y ACBD5, el ER y los peroxisomas ya no pueden interactuar y parece que se evita esta transferencia de lípidos.
Los investigadores están trabajando con expertos del Academic Medical Center en Amsterdam, donde un paciente con una deficiencia de ACBD5 ha sido identificado y relacionado con un defecto peroxisomal.
Este paciente tiene un daño severo en el cerebro y las retinas, que afecta la vista, y el Dr. Schrader dijo que la investigación de Exeter y estudios similares eran esenciales para diagnosticar y tratar esas condiciones.
"Si entendemos mejor la interacción con los orgánulos, también podríamos usar este conocimiento para proteger a las células de ciertas condiciones de estrés que están relacionadas con afecciones relacionadas con la edad como la neurodegeneración, la ceguera y la diabetes", dijo.
Las personas con trastornos peroxisomales graves, también conocidos como Trastornos del espectro de Zellweger, a menudo mueren como niños o adultos jóvenes, y existe una nueva organización benéfica llamada Zellweger UK para crear conciencia y apoyar a las familias y a los enfermos.
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Materiales proporcionado por Universidad de Exeter . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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