El análisis detallado de las células cerebrales ha ayudado a los investigadores a descubrir nuevos mecanismos que se cree que subyacen a la enfermedad de Parkinson.
El estudio, publicado en Comunicaciones de la naturaleza , se suma a nuestra creciente comprensión de las causas del Parkinson y otras enfermedades neurodegenerativas, y podría influir en el diseño de fármacos en el futuro.
Durante años, los científicos han sabido que la enfermedad de Parkinson está asociada con una acumulación de proteína alfa-sinucleína dentro de las células cerebrales. Pero era un misterio cómo estos grupos de proteínas hacen que las neuronas mueran.
Utilizando una combinación de enfoques celulares y moleculares detallados para comparar formas sanas y agrupadas de alfa-sinucleína, un equipo de científicos del Instituto Francis Crick, UCL, Instituto de Investigación de la Demencia del Reino Unido en las universidades de Cambridge y Edimburgo, Universidad de Nueva York yotros colaboradores han descubierto cómo los grupos de proteínas son tóxicos para las neuronas.
Descubrieron que grupos de alfa-sinucleína se movían y dañaban proteínas clave en la superficie de las mitocondrias, las fuentes de energía de las células, haciéndolas menos eficientes en la producción de energía. También activó un canal en la superficie de las mitocondrias para abrir, provocando que se hinchen y exploten, filtrando sustancias químicas que le dicen a la célula que muera.
Estos hallazgos se replicaron en células cerebrales humanas, generadas a partir de células de la piel de pacientes con una mutación en el gen de la alfa-sinucleína, que causa la enfermedad de Parkinson de inicio temprano. Al convertir las células de la piel del paciente en células madre, podrían guiarlas químicamente haciase convierten en células cerebrales que podrían estudiarse en el laboratorio. Esta técnica de vanguardia proporciona una valiosa información sobre las primeras etapas de la neurodegeneración, algo que los escáneres cerebrales y los análisis post-mortem no pueden capturar.
Sonia Gandhi, líder de grupo en Crick y UCL, y autora principal conjunta del estudio, dijo: "Nuestros hallazgos nos brindan una gran comprensión de por qué la acumulación de proteínas es tan dañina en el Parkinson y resaltan la necesidad de desarrollar terapias contra la forma tóxicade alfa-sinucleína, no la forma sana no agrupada ".
Andrey Abramov, coautor principal del artículo, dijo: "Este estudio fue una colaboración compleja en la interfaz de la química, la biofísica y la biología, que reunió a científicos de diferentes disciplinas para investigar un problema de larga data en la investigación del Parkinson".
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Instituto Francis Crick . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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