El trastorno neurológico La enfermedad de Huntington causa cambios conductuales y motores, que entre otras cosas son el resultado de la maduración disfuncional o la formación de células gliales, las células de soporte del cerebro, según demuestran investigadores de la Universidad de Copenhague en un nuevo estudio basado en ensayos con ratones.El objetivo a largo plazo de los investigadores es poder utilizar los resultados de la investigación para desarrollar un tratamiento para la enfermedad de Huntington utilizando células gliales.
Las células de soporte del cerebro, las llamadas células gliales, juegan un papel principal en el desarrollo del trastorno genético cerebral de la enfermedad de Huntington, para el que actualmente no hay tratamiento. En un nuevo estudio, un grupo internacional de investigadores de la FacultadEl Departamento de Salud y Ciencias Médicas de la Universidad de Copenhague, entre otros, ha mapeado mecanismos importantes hasta ahora desconocidos en las células gliales en un cerebro que padece la enfermedad de Huntington. Los nuevos resultados de la investigación han sido publicados en la revista Célula madre celular .
'En el estudio mostramos que la maduración de las células gliales está gravemente afectada en pacientes con enfermedad de Huntington, y esto es un factor importante que contribuye a las anormalidades que vemos en el cerebro. Esto conduce a cambios de comportamiento, así como a cambios en la función motora.El fracaso de la maduración glial causa muchos de estos síntomas, porque las células gliales enfermas no pueden soportar la función neuronal y sináptica normal; esto significa que la comunicación entre las neuronas se ve afectada, dice el último autor del estudio, el profesor Steve Goldman del Centro de Neurociencia enla Universidad de Copenhague y el Centro de Neuromedicina Traslacional de la Universidad de Rochester.
La enfermedad de Huntington es el resultado de una mutación en un gen, el gen Huntingtin, que codifica una proteína que, cuando muta, causa la enfermedad. Entre otras cosas, la enfermedad de Huntington provoca cambios en la personalidad y una pérdida en la coordinación motora.actualmente no existe un tratamiento que pueda curar o incluso retrasar la enfermedad; en el mejor de los casos, los médicos solo pueden ofrecer medicamentos que puedan aliviar algunos de sus síntomas. El objetivo general de Steve Goldman y su grupo de investigación es encontrar un tratamiento significativo que modifique la enfermedad parala enfermedad.
Han estado investigando las células gliales y las enfermedades degenerativas en el cerebro, incluida la enfermedad de Huntington, durante varios años, y en este estudio se propusieron determinar qué sucede con las células gliales a nivel molecular en el cerebro con enfermedad de Huntington.los investigadores estudiaron ratones en los que habían trasplantado células progenitoras gliales humanas que contenían el gen Huntington. Estas células progenitoras gliales son precursoras de las células gliales maduras y se derivaron de células madre pluripotentes, utilizando métodos que los investigadores desarrollaron para producir células gliales a partir deCélulas madre.
Característica común: células gliales disfuncionales Estos ratones con glía humana permitieron a los investigadores estudiar el desarrollo de las células gliales derivadas de la enfermedad de Huntington. Los investigadores descubrieron que la maduración de la glía era tardía e imperfecta. Entre otras cosas, esto condujo a disfuncionalidadLos astrocitos, el tipo más común de glía en el cerebro, que entre otras cosas regulan la comunicación entre las neuronas. Esta mala maduración glial también condujo a la falta de mielina, la grasa aislante que rodea las vías nerviosas en el cerebro, y que normalmente permitey acelera la comunicación neuronal. El resultado fue una falla de la materia blanca del cerebro en estos modelos humanizados de ratones de la enfermedad de Huntington, con sus consiguientes efectos sobre el comportamiento y las habilidades motoras. Goldman argumenta que las células gliales no solo son importantes en relación con la enfermedad de Huntington, sino que tambiénTambién parecen desempeñar un papel principal en varias otras enfermedades neurodegenerativas y neuropsiquiátricas, como la esquizofrenia.
'Esta falla en la maduración de las células gliales parece ser un elemento común de las enfermedades que involucran anormalidades de comportamiento y pensamiento psicótico. La maduración fallida de las células gliales que vimos en la enfermedad de Huntington es muy similar a lo que vimos en uno de nuestros estudios anteriores, dondeestudiamos el papel de las células gliales en la esquizofrenia. Al mismo tiempo, nuestro estudio enfatiza el potencial de la terapia de células gliales como un posible tratamiento para la enfermedad de Huntington y otras enfermedades neurodegenerativas similares ", explica Goldman.
Goldman y sus colegas han trabajado previamente con el trasplante de células gliales, como se describe en un estudio de 2016. Aquí los investigadores habían transplantado células gliales sanas a ratones que padecían la enfermedad de Huntington. Esto prolongó la esperanza de vida de los ratones y alivió los síntomas dela enfermedad. Y uno de los próximos pasos para Goldman y su grupo de investigación es realizar ensayos clínicos que impliquen el trasplante de células gliales sanas a pacientes con enfermedad de Huntington. Esperan poder lanzar estos ensayos en los próximos años.
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Materiales proporcionado por Universidad de Copenhague, Facultad de Ciencias Médicas y de Salud . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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