La neuropatía óptica hereditaria de Leber LHON es una forma hereditaria de pérdida de la visión que hace que las personas tengan problemas con la visión de los colores y dificultad para ver en el centro de su campo visual. Debido al efecto fundador de las filles du roi, existeuna preponderancia desproporcionada de una mutación LHON particular entre la población franco-canadiense.
Hasta hace poco, los investigadores creían que la causa de la LHON estaba relacionada con el tamaño de las fibras que conectan el ojo con el cerebro, siendo las fibras pequeñas más sensibles. Sin embargo, no estaba claro cómo estaban conectadas exactamente las dos.
Un estudio reciente, dirigido por investigadores de la Universidad McGill y publicado en la revista Informes científicos , ofrece un paso importante para desvelar el misterio de la causa de LHON. Los investigadores habían demostrado previamente que las células que conectan el ojo con el cerebro eran sensibles a un determinado radical libre, conocido como "superóxido", y plantearon la hipótesis de que la presencia dedemasiado superóxido fue probablemente la causa de LHON.
"Especulamos que la propagación de superóxido entre las fibras de esas células era la causa de las características clínicas específicas de LHON. Nos dimos cuenta de que podíamos probar esta hipótesis mediante simulación por computadora", explica el Dr. Leonard Levin, presidente del Departamento de Oftalmologíay Ciencias Visuales en la Facultad de Medicina de la Universidad McGill y autor principal del artículo.
El Dr. Levin colaboró con el Dr. Razek Coussa, quien realizó el trabajo mientras era residente en el Departamento de Oftalmología y Ciencias Visuales, y Pooya Merat, candidato a doctorado en el Departamento de Ingeniería Eléctrica e Informática de McGill, quien proporcionó lapotencia necesaria para hacer posibles las simulaciones. Para validar sus hallazgos, el equipo comparó los resultados de sus simulaciones con muestras de patología y campos visuales de pacientes adquiridos a través de colegas de UCLA, y los investigadores se sorprendieron de lo bien que se alinearon los dos.
Si bien este hallazgo representa un paso importante, el Dr. Levin señala que queda trabajo por hacer. "Necesitamos confirmar el papel del superóxido en la propagación del daño en las células reales. Si podemos hacerlo, esto podría ser de gran ayudapara ayudarnos a desarrollar un tratamiento para LHON ".
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Universidad McGill . Nota: el contenido se puede editar por estilo y longitud.
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