Las células de apoyo en el sistema nervioso ayudan a proteger las neuronas motoras en las primeras etapas de la enfermedad esporádica de las neuronas motoras, según una nueva investigación de Crick y UCL
La enfermedad de la neurona motora es una condición degenerativa que destruye las células nerviosas neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal, que controlan el movimiento, el habla, la deglución y la respiración. El tipo más común de enfermedad de la neurona motora es la esclerosis lateral amiotrófica ELA, que afecta a unas 5.000 personas en el Reino Unido en cualquier momento.
El estudio, publicado en cerebro descubrió que en esta enfermedad, las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal se enferman y mueren cuando una proteína, llamada TDP-43, se pliega y acumula en el lugar equivocado dentro de las neuronas motoras. Por el contrario, cuando esto ocurre en untipo de célula que soporta neuronas motoras, llamadas astrocitos, estas células parecen comparativamente resistentes y sobreviven.
Cuando estos dos tipos de células están juntas, los astrocitos más resistentes pueden proteger a las neuronas motoras de la proteína mal plegada. Este mecanismo de rescate ayuda a las neuronas motoras, que son necesarias para controlar los músculos, a vivir más tiempo.
"El papel que han desempeñado los astrocitos en el tratamiento de las formas tóxicas de TDP-43 en las neuronas motoras no ha sido bien documentado previamente en la enfermedad de las neuronas motoras. Es emocionante que ahora hayamos descubierto que pueden jugar un papel protector importante a principios"Etapas de esta enfermedad", explica Phillip Smethurst, autor principal y ex postdoc en el Laboratorio de Neurodegeneración y Células Madre Humanas en el Crick. "Esto tiene un enorme potencial terapéutico: encontrar formas de aprovechar las propiedades protectoras de los astrocitos podría allanar el camino paranuevos tratamientos. Esto podría prolongar su función de rescate o encontrar una manera de imitar su comportamiento en las neuronas motoras para que puedan protegerse de la proteína tóxica ".
Esta investigación también estableció un nuevo modelo para estudiar la enfermedad de la neurona motora. Este nuevo método se asemeja más a la enfermedad en los pacientes ya que utiliza células madre humanas sanas, derivadas de células de la piel y muestras de tejido de la médula espinal donadas por pacientes con enfermedad de la neurona motora, recogido post-mortem.
"Gracias a las donaciones desinteresadas de las personas con enfermedad de las neuronas motoras, pudimos estudiar la interacción entre las neuronas motoras y los astrocitos en condiciones que se parecen mucho a lo que sucede en los humanos. Estos modelos de células humanas son una herramienta poderosa para másestudios de la enfermedad de la neurona motora y en la búsqueda de terapias efectivas ", explica Katie Sidle, coautora principal, neurocientífica y neuróloga consultora en el Hospital Nacional de Neurología en Queen Square, University College London Hospitals.
"Por primera vez, hemos sido capaces de crear un modelo de enfermedad de neurona motora esporádica esencialmente 'transfiriendo' la proteína tóxica TDP-43 del tejido post-mortem a neuronas motoras y astrocitos derivados de células madre humanas sanas para poderpara comprender cómo cada tipo de célula responde a este insulto, tanto de forma aislada como cuando se mezclan. Las ideas realizadas en este trabajo son testimonio del poder de la colaboración creativa y la interdisciplinariedad. Es a través de muchos años trabajando juntos como un grupo de médicos, patólogos, biólogos de células madre, bioquímicos de proteínas y otros expertos, y con el objetivo conjunto de aumentar el conocimiento sobre la enfermedad de las neuronas motoras para finalmente ayudar a encontrar una cura, que estos resultados han sido posibles ", dice Rickie Patani, coautor principal del grupo.líder del Laboratorio de Neurodegeneración y Células Madre Humanas en Crick, neurólogo consultor en el Hospital Nacional de Neurología en Queen Square, University College London Hospitals y profesor de Hcélulas madre humanas y neurología regenerativa en el Instituto de Neurología Queen Square de UCL.
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por El Instituto Francis Crick . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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