Los investigadores del Children's Hospital Los Angeles han logrado definir mejor una enfermedad hepática maligna pediátrica rara, un paso necesario para lograr un tratamiento óptimo.
La investigación sobre neoplasia maligna hepatocelular-NOS HEMNOS es el estudio de caso más grande de este tipo hasta la fecha. HEMNOS es una entidad recientemente descrita que tiene características del cáncer de hígado pediátrico más común: el hepatoblastoma HB y el carcinoma hepatocelularCHC: un cáncer de hígado que se observa con mayor frecuencia en adultos.
Si bien HEMNOS generalmente se ha tratado de manera muy similar a HCC, los investigadores de CHLA encontraron que tratar HEMNOS como un subtipo de hepatoblastoma arrojó resultados de tratamiento más positivos en niños.
Los investigadores analizaron 11 pacientes de cuatro a 15 años con cáncer de hígado, visto originalmente entre 2000 y 2016, todos los cuales recibieron quimioterapia dirigida a HB y resección quirúrgica completa. Se pensaba que HEMNOS tenía un pronóstico muy malo, una impresióncreado por la serie de casos anteriores sobre este tema. Sin embargo, todos los pacientes con CHLA sobrevivieron y alcanzaron la remisión, a pesar de ser considerados de alto riesgo.
"La alta tasa de supervivencia de nuestros pacientes respalda aún más nuestro argumento de que HEMNOS se considera mejor un subtipo de hepatoblastoma", dijo Leo Mascarenhas, MD, MS, subdirector del Centro Infantil para el Cáncer y las Enfermedades de la Sangre y autor principal del estudio"Sin una definición tan clara del tumor, los pacientes pueden ser tratados de manera inapropiada".
Los investigadores realizaron una serie de análisis para definir mejor este grupo único de tumores. Su revisión de la patología de las muestras de prequimioterapia mostró que seis tumores tenían características tisulares superpuestas de HB y HCC, cuatro tenían histología de HB predominante, junto con HCC focal-como histología y uno tenía histología de HB. "No importa cuál sea su diagnóstico original, cada paciente se benefició cuando HEMNOS fue tratado como hepatoblastoma", dijo Shengmei Zhou, MD, patólogo pediátrico en CHLA y autor principal del estudio.
Los investigadores también buscaron la expresión del gen de la telomerasa TERT, un complejo repetitivo de ADN-proteína crucial para la supervivencia de las células cancerosas. Identificaron la expresión de TERT en nueve de los 11 casos.
En su próximo paso, los investigadores planean estudiar la diferencia genómica del tumor HEMNOS en comparación con el hepatoblastoma clásico y el carcinoma hepatocelular para obtener nuevos conocimientos sobre la fisiopatología de este cáncer.
El estudio fue publicado en línea en la revista histopatología , en junio de 2017, antes de la publicación impresa.
Los contribuyentes adicionales al estudio incluyen Shveta Gupta, MD, y Rajkumar Venkatramani, División de Hematología, Oncología y Trasplante de Sangre y Médula Médica de CHLA; James Stein, MD y Kaspar Wang, MD, Departamento de Cirugía de CHLA; y Larry Wang, MD,Doctorado, Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio.
La investigación fue apoyada en parte por una subvención de la Fundación Nombres de la Familia
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Materiales proporcionado por Hospital de Niños de Los Ángeles . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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