Un estudio pionero ha revelado que una célula que generalmente apoya la función de la neurona motora se vuelve destructiva y en realidad causa la muerte celular en pacientes con enfermedad de la neurona motora EMN.
Un equipo internacional de científicos descubrió que las células cerebrales de oligodendrocitos generalmente de apoyo juegan un papel esencial en la progresión de la enfermedad degenerativa.
Los investigadores, dirigidos por la Dra. Laura Ferraiuolo del Instituto Sheffield de Neurociencia Traslacional SITraN, hicieron el descubrimiento innovador después de desarrollar un nuevo modelo in vitro de oligodendrocitos a partir de las células de la piel de pacientes con MND.
El estudio también mostró que la reducción de los niveles de SOD-1, un gen que se ha relacionado con causar MND, puede rescatar el efecto adverso sobre las neuronas motoras.
La Dra. Ferraiuolo, profesora de Neurobiología Traslacional en la Universidad de Sheffield, comenzó la investigación en el Laboratorio Kaspar con sede en el Centro de Terapia Genética en el Instituto de Investigación del Hospital Nacional de Niños RINCH en Columbus, Ohio, como parte de ellaBeca Marie Curie financiada por la UE.
"Este es el primer modelo in vitro humano que nos permite estudiar la interacción específica entre neuronas y oligodendrocitos de pacientes con EMN", dijo el Dr. Ferraiuolo.
"La capacidad de modelar la comunicación entre las células que mueren durante la enfermedad, las neuronas motoras y las células vecinas circundantes es crucial para el desarrollo y el momento de las terapias.
"Con este protocolo de reprogramación rápida, estamos un paso más cerca de la medicina personalizada"
Estudios previos sugieren que otras células humanas que soportan las neuronas motoras, como los astrocitos y las microglias, contribuyen a la muerte de las neuronas motoras en MND. Este avance proviene de observaciones en oligodendrocitos humanos y de ratones que fueron posibles gracias a una técnica revolucionaria, 'la conversación directa'método, desarrollado por el profesor Brian Kaspar y su equipo en el Laboratorio Kaspar.
El método de 'conversación directa' permite que las células de la piel de pacientes vivos con EMN se programen en células progenitoras neurales, que tienen el potencial de diferenciarse en diferentes tipos de células, como astrocitos, oligodendrocitos y neuronas. Durante este estudio, las células progenitoras neuralesse diferenciaron en oligodendrocitos, que se derivaron de las células de la piel recolectadas de pacientes con EMN familiar, aquellos con antecedentes familiares de la enfermedad y EMN esporádica.
Los resultados del estudio, publicado en la revista Actas de la Academia Nacional de Ciencias PNAS , mostró que los oligodendrocitos de pacientes con EMN tanto familiares como esporádicos provocan la muerte de la neurona motora.
Los oligodendrocitos de individuos sanos o de aquellos que padecen otros trastornos neuromusculares, como la distrofia muscular de Becker no dañaron las neuronas motoras, lo que indica el fenotipo específico de los oligodendrocitos derivados de MND.
El profesor Kaspar, autor principal del artículo e investigador principal en Columbus, dijo: "Al usar este novedoso método de conversación directa, en los últimos años hemos podido interrogar la función de diferentes células gliales en MND y hemos comenzadoentendiendo que las diferentes células de soporte 'se desvían' en diferentes etapas de la enfermedad y contribuyen a la patología a través de diferentes mecanismos ".
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Sheffield, Universidad de . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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