Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Pittsburgh han demostrado que el núcleo de los grupos de proteínas que se encuentran en los cerebros de las personas con enfermedad de Huntington tienen una estructura distintiva, un hallazgo que podría arrojar luz sobre los mecanismos moleculares subyacentes al trastorno neurodegenerativo.los resultados fueron publicados esta semana en el Actas de la Academia Nacional de Ciencias .
En Huntington y otras enfermedades cerebrales progresivas, ciertas proteínas se agregan para formar placas o depósitos en el cerebro, dijo el investigador principal Patrick CA van der Wel, Ph.D., profesor asistente de biología estructural, Facultad de Medicina de Pitt.
"A pesar de décadas de investigación, la naturaleza de la deposición de proteínas no ha sido clara, lo que hace que sea difícil diseñar medicamentos que afecten el proceso", dijo. "Utilizando la espectroscopía de resonancia magnética nuclear avanzada, pudimos proporcionar una visión sin precedentesde la estructura interna de los grupos de proteínas que se forman en la enfermedad, que esperamos que algún día conduzca a nuevas terapias ".
El gen asociado con Huntington produce una proteína que tiene una secuencia repetitiva llamada poliglutamina. En la década de 1990, se descubrió que los pacientes tenían proteínas mutadas en las que esta secuencia es demasiado larga, pero aún no está claro cómo exactamente esta mutación inusual causala proteína para portarse mal, agruparse y causar la enfermedad.
"Esto es emocionante porque puede sugerir nuevas formas de intervenir con estos eventos que causan enfermedades", dijo el Dr. van der Wel. "Por primera vez, pudimos ver realmente la estructura de la proteína en el núcleo deldepósitos formados por la proteína mutante que causa la enfermedad de Huntington. Este es un avance importante que proporciona nuevas ideas cruciales sobre el proceso de cómo la proteína sufre un plegamiento y agregación erróneos.
Agregó que Huntington es una de las muchas enfermedades neurodegenerativas en las que se produce un depósito inusual de proteínas en el cerebro, lo que sugiere que pueden estar involucrados mecanismos bioquímicos similares. Las lecciones aprendidas en esta enfermedad podrían ayudar a fomentar la comprensión de cómo se desarrollan estos tipos de enfermedades y qué papel desempeñanagregados de proteínas juegan.
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Materiales proporcionados por Escuelas de Ciencias de la Salud de la Universidad de Pittsburgh . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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