Durante gran parte de su vida adulta, Valerie Sim ha estado fascinada por una enfermedad que muy pocos en el mundo pueden afirmar que incluso comienzan a comprender. Sim es una de las principales autoridades de Canadá en la enfermedad por priones, más comúnmente conocida como encefalopatía espongiforme bovina, oenfermedad de las vacas locas en el ganado o enfermedad de Creutzfeldt-Jacob entre los humanos. En ambos casos no hay cura; ni hay tratamientos disponibles. Pero las últimas investigaciones de Sim están brindando una nueva esperanza para el futuro.
Sim, profesor asistente en la Facultad de Medicina y Odontología de la Universidad de Alberta, y Leonardo Cortez, investigador asociado en su laboratorio, son los principales autores de un estudio en la edición de agosto de la revista Journal of Virology que examina el uso de dosLos ácidos biliares como posibles tratamientos terapéuticos para la enfermedad por priones. La investigación encontró que el ácido ursodesoxicólico UDCA y el ácido tauroursodesoxicólico TUDCA ayudaron a retrasar la progresión de la enfermedad si se administran temprano en el proceso de la enfermedad. Los ácidos biliares parecen unir las proteínas priones que causan enfermedades y evitan que se propaguen
"Estos compuestos se usan normalmente para ayudar a digerir los lípidos y las grasas, pero curiosamente se han usado en remedios naturopáticos y chinos durante cientos de años", dice Sim. "En este momento no tenemos nada que ofrecer a los pacientes con enfermedad por priones. Estopodría ser un camino a seguir "
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob es rara en los humanos, afecta aproximadamente a una persona de cada millón. Es una enfermedad neurodegenerativa fatal causada cuando una proteína en el cerebro toma una forma incorrecta, que luego convierte otras proteínas en mal plegado también.esto ocurre, comienza un tipo de demencia tremendamente acelerado, que afecta la memoria, la coordinación, la visión y el equilibrio de una persona. Si bien la mayoría de los casos son esporádicos e impredecibles, en aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos la enfermedad se hereda realmente.también se puede transmitir al comer carne contaminada.
Si bien la investigación de Sim marca un nuevo progreso importante, advierte que necesita más estudios en humanos. También señala que el uso de UDCA y TUDCA no sería efectivo en la mayoría de los casos de enfermedad priónica, ya que los pacientes solo acuden a atención médica después de que la enfermedad esya ha progresado demasiado. Ella cree que los hallazgos podrían tener aplicación para el 10 por ciento de los pacientes de Creutzfeldt-Jacob que tienen una forma genética de la enfermedad y que podrían buscar tratamiento temprano a largo plazo.
"Algunas de esas personas saben que son portadores de la enfermedad y actualmente no tenemos nada que podamos darles que funcione", dice Sim. "Esto no es una cura, pero puede tener algún beneficio si se administra temprano. Y para estos pacientes, cualquier beneficio es mejor que nada "
Con posibles aplicaciones clínicas aún a años de distancia, Sim y su equipo continúan su investigación. Esperan saber si UDCA y TUDCA tendrían beneficios de salud a largo plazo para los pacientes con enfermedad priónica, o si simplemente prolongarían la vida al finaletapa de la enfermedad cuando los síntomas son peores. También se están evaluando para ver si pueden aumentar la efectividad de UDCA y TUDCA combinándolos con otros compuestos antipriónicos.
Mientras el trabajo continúa en la investigación, Sim dice que todavía hay soluciones de sentido común que se pueden tomar mientras tanto para mantener el cerebro funcionando de la mejor manera.
"No propondría salir y agregar ácidos biliares al agua en un intento de prevenir una enfermedad tan rara", dice. "Por ahora, las mejores formas de reducir el riesgo de las demencias más comunes son detenerlofumar, hacer ejercicio, comer bien y tener una noche de sueño saludable. Estos son mucho mejores para el cerebro ".
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Materiales proporcionado por Facultad de Medicina y Odontología de la Universidad de Alberta . Original escrito por Ross Neitz. Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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