En un esfuerzo por comprender mejor lo que sucede durante la esclerosis lateral amiotrófica ELA, los investigadores de la Universidad de Umeå en Suecia han comparado el impacto de la ELA en los músculos de los ojos y las extremidades. Se han centrado en proteínas específicas que son importantes para el nervio muscularcontactos. Los músculos oculares parecen estar mejor equipados para mantener sus contactos músculo-nervio y, por lo tanto, están menos afectados.
"Si bien los músculos esqueléticos se ven gravemente afectados en la ELA, los músculos oculares están mucho menos afectados que los músculos de las extremidades. En nuestra investigación, hemos analizado por qué", dice Vahid M. Harandi, estudiante de doctorado en el Departamento de Biología Médica Integrativa yDepartamento de Ciencias Clínicas, Oftalmología. "Lo que encontramos fueron diferencias intrínsecas entre las extremidades y los músculos oculares con respecto a la expresión de ciertas proteínas de señal involucradas en el desarrollo y la vitalidad de las neuronas. Estas diferencias, junto con el hecho de que las uniones neuromusculares de los músculos oculares parecenmás capaz de preservar estas proteínas de señal, conocidas como factores neurotróficos, podría desempeñar un papel en la preservación de la función del músculo ocular durante la ELA ".
La ELA suele ser una enfermedad neurodegenerativa de inicio tardío, que conduce a un desgaste muscular progresivo, dificultades para hablar y tragar. La muerte generalmente ocurre dentro de los 3 a 5 años del inicio de los síntomas, principalmente debido a insuficiencia respiratoria. En Suecia, el número promedio de casos nuevosde ALS por año es de 2.4 por 100,000 habitantes, pero debido a la corta duración de la enfermedad, hay aproximadamente 6-9 pacientes con ELA por 100,000 habitantes, en cualquier momento.
El objetivo general de la investigación de Vahid M. Harandi fue explorar cómo se desarrolla ALS fisiopatológicamente desde una perspectiva muscular. En su investigación, Vahid M. Harandi se ha centrado en la expresión y distribución de factores neurotróficos clave y las llamadas proteínas Wnten los músculos de los ojos y las extremidades. Ha investigado cómo los posibles cambios podrían estar relacionados tanto con la ELA como con el envejecimiento. Tanto los factores neurotróficos como las alteraciones de la proteína Wnt se han implicado en varias enfermedades neuromusculares y neurológicas, incluida la ELA.
"La ELA se ha considerado tradicionalmente principalmente como una enfermedad de la neurona motora. Sin embargo, la acumulación de datos indica que la pérdida de contacto entre los axones nerviosos y las fibras musculares ocurre temprano, mucho antes de la muerte de las neuronas motoras", explica Vahid M. Harandi."Esto significa que las fibras musculares pueden ser lo que está iniciando la degeneración de las neuronas motoras. Estos hallazgos han llevado a un cambio de enfoque en la investigación de la ELA desde las neuronas motoras para incluir también las fibras musculares y las uniones neuromusculares".
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Materiales proporcionado por Universidad de Umea . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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