Un modelo de mosca de la fruta de una enfermedad neurodegenerativa rara está ayudando a los investigadores a rastrear la serie de pasos que conducen a la muerte celular neuronal. El daño a los astrocitos - células en forma de estrella que se encuentran en el cerebro y la médula espinal - se encuentra en muchos neurodegenerativoscondiciones, pero no está claro exactamente qué papel juega la disfunción de astrocitos en el desarrollo de la enfermedad.
Investigadores del Hospital Brigham and Women's BWH han desarrollado un modelo genético que está dando nuevas ideas sobre lo que sucede cuando los astrocitos salen mal. El equipo de investigación desarrolló un modelo de mosca de la fruta de Alexander, una enfermedad neurodegenerativa que afecta principalmente a los astrocitos, ypudo reducir las señales moleculares que conducen a la muerte celular neuronal, identificando el óxido nítrico NO como un mediador crítico. El equipo verificó sus resultados en un modelo de ratón y también encontró evidencia de activación de la misma vía en muestras de pacientes conEnfermedad de Alexander.
"Estamos entusiasmados de contribuir a un área de estudio cada vez mayor de cómo los astrocitos contribuyen a la neurodegeneración, y de haber descubierto un papel para el NO como molécula de señalización de muerte celular neuronal", dijo el autor correspondiente Mel B. Feany, MD,PhD, un patólogo senior en el Departamento de Patología de BWH. "Nuestros hallazgos definen un mecanismo potencial para la muerte celular neuronal en la enfermedad de Alexander y posiblemente otras enfermedades neurodegenerativas con disfunción de astrocitos".
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Materiales proporcionado por Hospital Brigham y de mujeres . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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