Puede parecer paradójico, pero estudiar lo que falla en las enfermedades raras puede proporcionar información útil sobre la salud normal. Los investigadores que investigan el trastorno de envejecimiento prematuro de la progeria Hutchinson-Gilford han descubierto un proceso de proteína errante en la enfermedad que podría ayudar a las personas sanas, así como alos enfermos de progeria viven más tiempo
Los científicos del Instituto Salk descubrieron que la síntesis de proteínas es hiperactiva en personas con progeria. El trabajo, descrito en Comunicaciones de la naturaleza el 30 de agosto de 2017, se agrega a una creciente evidencia de que reducir la síntesis de proteínas puede extender la vida útil, y por lo tanto, puede ofrecer un objetivo terapéutico útil para contrarrestar el envejecimiento prematuro y normal.
"La producción de proteínas es un proceso extremadamente intensivo en energía para las células", dice Martin Hetzer, vicepresidente y director científico del Instituto Salk y autor principal del artículo. "Cuando una célula dedica valiosos recursos a la producción de proteínas,otras funciones importantes pueden ser descuidadas. Nuestro trabajo sugiere que uno de los impulsores del envejecimiento anormal y normal podría ser la renovación acelerada de proteínas ".
La progeria de Hutchinson-Gilford es una enfermedad genética muy rara que causa que las personas envejezcan de 8 a 10 veces más rápido que el resto de nosotros y conduce a una muerte prematura. La rara mutación ocurre en una de las proteínas estructurales en el núcleo celular, la lamina A, pero no ha quedado claro cómo una sola proteína defectuosa en el núcleo causa la miríada de características de envejecimiento rápido observadas en la enfermedad.
Inicialmente, la científica del personal de Salk, Abigail Buchwalter, primera autora del artículo, estaba interesada en saber si la mutación estaba haciendo que la proteína lamina A fuera menos estable y de vida más corta. Después de medir la rotación de proteínas en células cultivadas de biopsias de piel de pacientes con progeria y sanaspersonas, descubrió que no era solo la lamina A la que estaba afectada en la enfermedad.
"Analizamos todas las proteínas del núcleo y en lugar de ver un rápido recambio en solo lamina A mutante y tal vez algunas proteínas asociadas con él, vimos un cambio realmente amplio en la estabilidad general de la proteína en las células de progeria", dice Buchwalter."Esto indicó un cambio en el metabolismo de las proteínas que no habíamos esperado".
Junto con el rápido recambio de proteínas, el equipo descubrió que el nucleolo, que produce estructuras de ensamblaje de proteínas llamadas ribosomas, se agrandó en las células que envejecen prematuramente en comparación con las células sanas.
Aún más intrigante, el equipo descubrió que el tamaño del nucleolo aumentaba con la edad en las células sanas, lo que sugiere que el tamaño del nucleolo no solo podría ser un biomarcador útil del envejecimiento, sino potencialmente un objetivo de las terapias para contrarrestar el envejecimiento prematuro y normal.
El trabajo respalda otra investigación que aparece en el mismo número que muestra que la disminución de la síntesis de proteínas prolonga la vida útil en gusanos redondos y ratones. El laboratorio Hetzer planea continuar estudiando cómo el tamaño del nucleolo puede servir como un biomarcador confiable para el envejecimiento.
"Siempre asumimos que el envejecimiento es un proceso lineal, pero no lo sabemos con certeza", dice Hetzer, quien también ocupa la cátedra Jesse y Caryl Philips. "Un biomarcador como este que rastrea el envejecimiento sería muy útil, y podría abrir nuevas formas de estudiar y comprender el envejecimiento en humanos "
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Materiales proporcionado por Instituto Salk . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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