Piel frágil que se ampolla fácilmente: el 90 por ciento de los pacientes que sufren de la condición de la piel epidermólisis ampollosa distrófica recesiva RDEB desarrollan carcinomas de células escamosas cutáneas, un tipo de cáncer de piel, que progresa rápidamente, a la edad de 55 años.los pacientes morirán debido a metástasis dentro de los cinco años posteriores a la detección del cáncer por primera vez. Investigadores de la Universidad de Friburgo y el Centro Médico de la Universidad han descubierto cómo están conectadas las dos enfermedades y qué mecanismos moleculares subyacen al comportamiento agresivo de los carcinomas de células escamosas en RDEBpacientes
Además, los dermatólogos y biólogos encontraron nuevos objetivos potenciales para el desarrollo de medicamentos. Dra. Venugopal Rao Mittapalli, Prof. Dra. Leena Bruckner-Tuderman, Dra. Dimitra Kiritsi y Dr. Alexander Nyström del Centro Médico - Universidad deFreiburg realizó el estudio en cooperación con el profesor junior Dr. Winfried Römer y el Dr. Josef Madl de la Universidad de Friburgo y el Centro BIOSS para Estudios de Señalización Biológica. El equipo publicó los resultados de la investigación en la revista "Cancer Research".
La epidermólisis ampollosa, también conocida como enfermedad de las mariposas, es una afección genética de la piel. La piel de los pacientes con esta enfermedad es tan frágil como las alas de una mariposa. Se ampolla fácilmente en respuesta a lesiones menores o fricciones como frotarse o rascarse.Además, los pacientes desarrollan heridas crónicas que no se están curando y sus dedos de manos y pies se fusionan, por ejemplo. La condición es causada por una mutación del gen COL7A1, que contiene el modelo para la proteína colágeno VII. Esta proteína ayuda a unir la epidermisy la dermis, dos capas de la piel, juntas. En el paciente con RDEB, el colágeno VII está completamente ausente y, por lo tanto, la piel se vuelve frágil.
Hasta ahora, se sabía poco sobre los mecanismos moleculares que conectan los carcinomas de células escamosas y RDEB. El equipo de investigación de Friburgo descubrió que el cáncer progresa rápidamente en pacientes con RDEB, porque la lesión mecánica repetida altera la dermis. La cantidad de proteínas llamadas profibróticasaumentan los factores de crecimiento, lo que aumenta la rigidez de la dermis. Este ambiente ayuda a que las células tumorales se propaguen.
Los investigadores también han identificado mecanismos que podrían ser posibles objetivos farmacológicos. Por ejemplo, las moléculas que inhiben el factor de crecimiento TGF reducen la rigidez y la propagación de las células cancerosas RDEB ". El nuevo conocimiento que hemos adquirido facilita el diseño profiláctico ymedidas terapéuticas para retrasar la progresión tumoral y extender los períodos libres de cáncer en RDEB ", dice Venugopal Rao Mittapalli, el primer autor del estudio.
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Materiales proporcionado por Albert-Ludwigs-Universität Freiburg . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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