La enfermedad de células falciformes SCD es rara pero devastadora. Debido a una mutación genética que afecta la hemoglobina, el componente del glóbulo rojo que transporta oxígeno, se suministra una cantidad reducida de oxígeno a los tejidos y órganos vitales. Las células sanguíneas también se deformanuna característica forma de media luna y se alojan en los vasos sanguíneos más pequeños, bloqueando el flujo sanguíneo y provocando un dolor insoportable. Además de estos síntomas, los pacientes enfrentan un alto riesgo de accidente cerebrovascular, la principal causa de muerte en SCD.
Especializado en los desafíos únicos que enfrentan los pacientes con SCD, el médico e investigador John Wood, MD, PhD de CHLA estudia cómo la enfermedad afecta el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno. La hemoglobina comprometida que es característica de SCD presenta un grave peligro para el cerebroSolo unos minutos sin oxígeno pueden matar las células cerebrales. "Hemos aprendido mucho sobre cómo prevenir los derrames de vasos grandes", dice el Dr. Wood, quien también es profesor de pediatría en la Escuela de Medicina Keck de la USC.a los derrames cerebrales que tienen efectos inmediatos y evidentes, como ceguera o parálisis. "Pero los pacientes con SCD todavía sufren derrames cerebrales silenciosos".
Los trazos silenciosos pueden tener efectos debilitantes en la función ejecutiva, la capacidad del cerebro para ejecutar tareas complejas necesarias para cosas como mantener un trabajo o salir bien en la escuela. El Dr. Wood está trabajando para descubrir qué causa estos devastadores trazos silenciosos. En la superficie,La causa de estos derrames cerebrales parece clara: las células sanguíneas están dañadas en SCD, por lo que el cerebro recibe menos oxígeno. Menos oxígeno al cerebro produce derrames cerebrales. Pero el Dr. Wood descubrió que el oxígeno total al cerebro en realidad no se reduce en pacientes con SCD.Su investigación muestra que el cuerpo compensa el contenido reducido de oxígeno de la sangre al aumentar el flujo sanguíneo al cerebro. Esto lo llevó a preguntarse por qué estos pacientes seguían sufriendo accidentes cerebrovasculares.
"Comencé a pensar, 'tal vez hay un problema de distribución'", dice el Dr. Wood. "El flujo sanguíneo total está bien, pero ¿va a donde tiene que ir?" Usando una técnica de imagen avanzada llamada etiquetado de rotación arterial paraPara medir el flujo sanguíneo, el equipo del Dr. Wood encontró una disparidad entre las áreas del cerebro. Si bien el suministro total de oxígeno al cerebro no cambió, el suministro de oxígeno a la sustancia blanca se redujo en más de un tercio - 35% - en pacientes con SCD., esta parte del cerebro, la sustancia blanca, es donde ocurre la mayoría de los accidentes cerebrovasculares silenciosos en estos pacientes.
La materia gris está compuesta de neuronas, las células cerebrales que almacenan información. La materia blanca es la red de carreteras en el cerebro que las neuronas usan para transmitir esta información. El hallazgo del Dr. Wood demuestra que el cuerpo diferencia claramente entre la materia gris y la blancapriorizar las neuronas. Esto tiene sentido porque mantener las neuronas vivas es fundamental para la supervivencia. Los accidentes cerebrovasculares en la materia gris son inmediatamente catastróficos, mientras que los accidentes cerebrovasculares en la materia blanca parecen silenciosos porque simplemente hacen que el procesamiento de la información disminuya. Aunque pueden no causar parálisis o déficits motores mayores,Los efectos de los trazos silenciosos de la sustancia blanca pueden dificultar en gran medida aspectos importantes del día a día del paciente.
La idea de que el flujo sanguíneo se puede ajustar para compensar desafíos como la disminución del oxígeno es parte de nuestro diseño. Cuando nuestro estado fisiológico cambia, el cuerpo desvía la sangre a las áreas pertinentes. Durante el ejercicio, por ejemplo, el flujo sanguíneo aumenta a nuestros músculospara ayudar a satisfacer las necesidades metabólicas, pero disminuyó al tracto digestivo menos relevante de inmediato.
De manera similar, bajo el estrés de un bajo nivel de oxígeno en la SCD, el flujo sanguíneo se desvía a las neuronas en la materia gris para evitar su muerte. El Dr. Wood descubrió que el suministro de oxígeno a la sustancia blanca era muy sensible al nivel de hemoglobina: elcuanto más grave es la anemia, menor es el suministro de oxígeno a la sustancia blanca, una correlación poderosa que respalda lo que ve en la clínica.
El estudio del Dr. Wood es el primero en utilizar el etiquetado de espín arterial para cuantificar el suministro de oxígeno por separado a la materia blanca y gris en el cerebro, corrigiendo la gravedad de la anemia del paciente. Su investigación allana el camino para una mejor comprensión de los accidentes cerebrovasculares en SCD perotambién tiene aplicaciones más amplias. Dice que los hallazgos probablemente arrojen luz sobre la anemia en general, lo cual es una preocupación creciente en nuestra población que envejece. También espera que esta técnica ayude a la comunidad médica a evaluar cómo los tratamientos actuales y futuros de MSC, como los nuevos enfoques de terapia génica, afectan el cerebro. Los resultados de este estudio fueron publicados recientemente en el Revista estadounidense de hematología por el autor principal Yaqiong Chai, un candidato principal a doctorado.
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Materiales proporcionado por Hospital de Niños de Los Ángeles . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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