En un nuevo estudio, un equipo de investigación en el Hospital Universitario de Basilea en Suiza investiga las características bioquímicas y fisiológicas de orbicular del ojo , un grupo de músculos faciales que controlan los párpados y están selectivamente preservados o involucrados en diferentes trastornos neuromusculares. Lo que encontraron también ayuda a explicar por qué otro conjunto de músculos, los músculos extraoculares que controlan el movimiento del ojo, sonno se ve afectada por la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia muscular congénita y el envejecimiento.
El estudio, "Caracterización funcional de orbicular del ojo y los músculos extraoculares ", por Marijana Sekulic-Jablanovic et al., Aparecerán en línea el 11 de abril antes de la impresión de la edición de mayo de The Journal of General Physiology JGP .
Utilizando cultivos de células musculares humanas sanas y miotubos humanos diferenciados cultivados en cubreobjetos de vidrio, el equipo dirigido por Susan Treves, PhD y Francesco Zorzato, MD, PhD, de los departamentos de Anestesia y Biomedicina del Hospital de la Universidad de Basilea, examinó la excitación-contracciónproceso de acoplamiento ECC y homeostasis de calcio en el orbicular del ojo , músculos extraoculares y un tercer grupo muscular: los cuádriceps.
ECC es el proceso mediante el cual una señal eléctrica se convierte en una señal química que conduce a la contracción muscular. Descubrieron que la maquinaria de ECC y la regulación del calcio en humanos orbicular del ojo son más similares a los de los cuádriceps que a los músculos extraoculares.
"Aunque la expresión génica en orbicular del ojo es bastante diferente de la de los cuádriceps, la expresión de proteínas involucradas en el proceso de ECC es similar en ambos tipos de células ", señalan los autores.
Los investigadores también obtuvieron una visión única de la presencia y ausencia de distrofina, la proteína ubicada principalmente en los músculos utilizados para el movimiento, y la utrofina, que comparte similitudes estructurales y funcionales con la distrofina.
En pacientes con trastornos neuromusculares, la debilidad es evidente en el orbicular del ojo . Aunque las miopatías mitocondriales y la miastenia gravis a menudo se dirigen primero al orbicular del ojo y los músculos extraoculares, este no es el caso en la distrofia muscular de Duchenne.
La distrofia muscular de Duchenne DMD es la distrofia muscular más común en niños y se dirige principalmente a los niños, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, y da como resultado la pérdida de la capacidad de caminar entre los 7 y los 13 años, ymuerte en la adolescencia o 20 años. La DMD es causada por un gen defectuoso para la distrofina.
En el estudio, los investigadores encontraron altos niveles de distrofina y bajos niveles de utrofina en los cuádriceps. Orbicularis oculi y los músculos extraoculares, sin embargo, expresaron bajos niveles de distrofina y altos niveles de utrofina.
"Nuestros resultados con respecto a la expresión de la utrofina son interesantes y probablemente explican por qué los músculos oculares y faciales están libres de pacientes con distrofia muscular de Duchenne", dicen los autores.
Los autores señalan que la distrofina y la utrofina pueden compartir parejas de unión distintas ya que su distribución subcelular, al menos en los miotubos, es diferente. La distrofina tiene una distribución de membrana puntiforme, mientras que la utrofina tiene una distribución parcheada más filamentosa concentrada dentro de dominios subcelulares específicos. También prometedora, los estudios en ratones mdx deficientes en distrofina muestran que la utrofina puede compensar funcionalmente in vivo la falta de distrofina.
"Esto respalda las estrategias actuales destinadas a modular la expresión de la utrofina en la terapia para la distrofia muscular de Duchenne", concluyen los autores. "En conjunto, estos estudios muestran que las células satélite derivadas de diferentes músculos están preparadas y seguirán las características de desarrollo de sus músculosde origen, una propiedad que puede explotarse en laboratorios dedicados a la ingeniería de tejidos "
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Materiales proporcionado por Prensa de la Universidad Rockefeller . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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