Los científicos de la Universidad de Liverpool han descubierto que las células musculares afectadas por la distrofia muscular contienen altos niveles de una enzima que perjudica la reparación muscular. Este hallazgo proporciona un nuevo objetivo para posibles tratamientos farmacológicos para la enfermedad, que actualmente no tiene cura.
La distrofia muscular DM es una condición genética heredada que gradualmente causa un debilitamiento de los músculos. La distrofia muscular de Duchenne DMD es el tipo más común y uno de los más graves de la enfermedad. Hay alrededor de 2,500 personas en elReino Unido que vive con DMD, que generalmente afecta a los niños en la primera infancia y conduce a un deterioro progresivo de la discapacidad y la muerte prematura.
En DMD, las células madre que normalmente reparan el músculo dañado están dañadas, por razones que aún no están claras. En este nuevo estudio, publicado en Informes científicos , los investigadores observaron la composición molecular del entorno dentro del cual se encuentran estas células madre musculares, para investigar si esto podría ser responsable de la función deteriorada.
Utilizando una técnica llamada proteómica para examinar los niveles alterados de proteínas en las células musculares en ratones, el equipo identificó una proteína enzimática llamada elastasa de neutrófilos que se encontró que era más abundante en el músculo distrófico en comparación con el músculo sano.
La elastasa descompone varias proteínas que se encuentran en el tejido conectivo que está presente en varios órganos, incluido el músculo. La enzima es producida por glóbulos blancos llamados neutrófilos, que juegan un papel importante en las respuestas inflamatorias e inmunes y pueden ser un contribuyente clave paraEl desarrollo de distrofia muscular.
En condiciones experimentales, los investigadores demostraron que niveles elevados de elastasa reducen drásticamente la supervivencia y el funcionamiento de las células madre musculares en cultivo.
El investigador principal, el Dr. Dada Pisconti, del Instituto de Biología Integrativa de la Universidad, dijo: "Nuestros hallazgos evidencian la importancia de la inflamación en la distrofia muscular y sugieren que los niveles elevados de elastasa podrían desempeñar un papel clave en la degeneración muscular progresiva observada en pacientesafectado por DMD.
"Aunque no existe una cura para la distrofia muscular, las mejoras en los tratamientos podrían ayudar a controlar los síntomas para mejorar la calidad de vida. Nuestros próximos pasos son investigar si los medicamentos que se dirigen a la elastasa son efectivos y seguros como una terapia potencial para esta enfermedad".
El estudio 'Los niveles y la actividad de elastasa aumentan en el músculo distrófico y afectan la supervivencia, proliferación y diferenciación de las células de mioblastos' se publica en la revista Informes científicos .
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Materiales proporcionado por Universidad de Liverpool . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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