Un grupo de investigadores del Centro Andaluz de Biología Molecular y Medicina Regenerativa CABIMER ha revelado la importancia de eliminar cualquier exceso de productos defectuosos que puedan haberse acumulado en las mitocondrias, ya que su presencia genera inestabilidad mitocondrial y pérdida de información en las mitocondrias.genoma. El estudio puede traer nuevas formas de comprender la base molecular de algunas enfermedades humanas que se derivan del mal funcionamiento de las mitocondrias y, de esta manera, permiten el desarrollo de terapias contra estas enfermedades.
El trabajo ha sido realizado en CABIMER por los doctores Sonia Silva y Lola P. Caminero bajo la dirección de Andrés Aguilera, Profesor de Genética en la Universidad de Sevilla y directora de CABIMER. Sus resultados han sido recogidos en un artículo escrito porlos investigadores y publicado en Actas de la Academia Nacional de Ciencias.
Las mitocondrias son orgánulos que existen dentro de las células. Respiran el oxígeno que llega a las células para catabolizar azúcares y producir energía. También hacen proteínas tan importantes como las proteínas de hierro-azufre con diferentes funciones que son esenciales para el metabolismo del ADN, comoreplicación y reparación del núcleo del ADN. Las mitocondrias tienen su propio genoma.
La pérdida de información mitocondrial y de mitocondrias da lugar a un metabolismo celular defectuoso. Además de la falta de capacidad para generar la energía necesaria para las células, la pérdida de información mitocondrial puede generar un aumento en los radicales libres de oxígeno que atacan y dañanel material genético o producir deficiencias de proteínas de azufre de hierro. Todo esto provoca un funcionamiento celular incorrecto y, finalmente, la muerte celular.
El estudio revela que Degradasome, un complejo de dos proteínas cuya función es eliminar el ARN defectuoso que se produce en las mitocondrias, es esencial para mantener la integridad del genoma mitocondrial. Si las proteínas Degradasome están inactivas, el ARN se acumula en las mitocondrias y se formaestructuras anormales, conocidas como híbridos de ADN-ARN, que son muy dañinas porque, cuando se encuentran en exceso, impiden la replicación del ADN mitocondrial y, como consecuencia, las células se dividen y pierden el ADN mitocondrial, lo que compromete la función mitocondrial y celular.
Además del interés básico en este descubrimiento, el estudio puede aportar nuevas formas de comprender la base molecular de algunas enfermedades mitocondriales y ayudar a desarrollar terapias para diferentes enfermedades humanas que se derivan del mal funcionamiento mitocondrial. Aunque pueden ocurrir debido a defectos enproteínas mitocondriales, también están asociadas con la pérdida de material genético mitocondrial y con el material de las mitocondrias. En resumen, Degradasome, cuando elimina el ARN defectuoso, permite la propagación de mitocondrias sanas en las células, evitando así posibles enfermedades mitocondriales.
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Materiales proporcionado por Universidad de Sevilla . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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