La acumulación de una proteína particular en el cerebro está en la base de tres condiciones muy diferentes relacionadas con la edad. Hasta hace poco, nadie entendía cómo era posible. La investigación del Laboratorio de Neurobiología y Terapia Genética KU Leuven ahora revela queLa forma de la proteína determina el cuadro clínico.
La presencia de depósitos de proteína α-sinucleína en el cerebro es característica de tres enfermedades diferentes: enfermedad de Parkinson EP, atrofia de sistemas múltiples MSA y demencia con cuerpos de Lewy DLB. Aunque estos trastornos son parte de la misma familia, son clínica y patológicamente muy diferentes.
La enfermedad de Parkinson afecta a alrededor del dos por ciento de la población mayor de 60 años. La afección se manifiesta principalmente en problemas motores. La demencia con cuerpos de Lewy es menos común 0.4 por ciento de las personas mayores de 65 años, pero sigue siendo la segunda forma más común de demencia,después de la enfermedad de Alzheimer. La atrofia del sistema múltiple es una enfermedad rara pero extremadamente agresiva para la que prácticamente no hay tratamiento. Causa una variedad de problemas de salud, que incluyen dolor general, problemas de vejiga y presión arterial baja, así como problemas motores. La mayoría de los pacientes sucumbena la enfermedad dentro de cinco a diez años.
Simulando procesos de enfermedad
En colaboración con sus colegas del Centro Nacional de Investigación Científica de Francia CNRS y el Imperial College de Londres, los investigadores del Laboratorio de Neurobiología y Terapia Génica KU Leuven aislaron la proteína α-sinucleína del tejido cerebral de los fallecidos PD, MSA y DLBpacientes. Esta proteína se multiplicó y se reprodujo con una técnica diseñada específicamente para este propósito. Las diferentes formas de proteínas se estudiaron cuidadosamente en el laboratorio y se introdujeron en animales de laboratorio para simular los procesos de la enfermedad.
Los investigadores pudieron identificar dos formas de la proteína: una helicoidal en MSA y la enfermedad de Parkinson, y una cilíndrica en DLB. La forma también determinó la gravedad de los síntomas de la enfermedad: en MSA los síntomas ocurrieron de manera más rápida y agresiva, mientras que en DLB fueron más moderados.
"Anteriormente, era un misterio por qué una misma proteína causaba tres enfermedades cerebrales diferentes", dice la coordinadora de investigación Dra. Anke Van der Perren. "Ahora, por primera vez, hemos podido identificar diferentes formas de αdepósitos de proteína sinucleína en pacientes. Dependiendo de la forma, se produce un trastorno diferente y, por lo tanto, un cuadro clínico diferente ".
diagnóstico anterior y mejor
El nuevo conocimiento sobre el origen y la estructura de las formas de las proteínas puede, con el tiempo, conducir a un diagnóstico más temprano y mejor, dice el profesor Veerle Baekelandt. "Hasta el día de hoy, es muy difícil diagnosticar estos tres trastornos cerebrales. Queremosdesentrañar aún más el complejo proceso de los depósitos de proteínas para obtener una mejor comprensión de cómo se desarrollan las enfermedades. Con el tiempo, esperamos poder detectar estas formas de proteínas dañinas y que se pueda encontrar un tratamiento específico que disminuya o inclusodetener el proceso de la enfermedad "
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por KU Lovaina . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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