Por primera vez, los expertos en medicina fetal han realizado una cirugía cardíaca prenatal para extirpar un tumor potencialmente mortal, llamado teratoma intrapericárdico. El paciente, que se sometió a la operación a las 24 semanas de gestación mientras estaba en el útero de su madre, ahora está sano tresaños de edad preescolar.
"Hemos demostrado que podemos diagnosticar con precisión y proporcionar un pronóstico para esta rara afección en el útero, así como realizar una cirugía fetal", dijo el líder del co-estudio Jack Rychik, MD, director del Programa de Corazón Fetal en The Children's Hospitalde Filadelfia CHOP.
Rychik, junto con el líder del coestudio Nahla Khalek, MD, del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal CFDT en CHOP, y sus colegas, recientemente publicaron sus hallazgos en línea en el American Journal of Obstetrics and Gynecology .
El equipo de investigación, de CHOP y la Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pennsylvania, informó una serie de casos de ocho fetos con sospecha de teratoma intrapericárdico visto en CHOP entre 2009 y 2015.
El teratoma intrapericárdico es un tumor extremadamente raro y de rápido crecimiento que se puede detectar durante el período fetal. Surgiendo en el pericardio, el saco que rodea el corazón, es letal si no se trata. La estrategia prenatal actual es drenar el líquido pericárdico para ganar tiempopara que el feto crezca hasta una edad gestacional viable, seguido de cirugía para extirpar el teratoma poco después del parto, sin embargo, el rápido crecimiento prenatal del tumor, junto con el líquido alrededor del corazón, que inflige una presión peligrosa sobre el corazón, conduce a la interrupción decirculación fetal normal y muerte fetal.
Por lo tanto, un tratamiento ideal es realizar una cirugía prenatal, antes de que ocurra la disfunción cardíaca. El equipo de CHOP es el primero en realizar esta cirugía prenatal que resulta en un recién nacido sano y vivo.
La serie de casos en el estudio actual cubre ocho fetos evaluados por sospecha de teratoma intrapericárdico en CHOP, dos de los cuales tenían otros tipos de tumores relacionados con el corazón. De los seis casos con teratoma intrapericárdico, dos sobrevivieron, ambos después de la cirugía.Uno se sometió a una cirugía fetal abierta a las 24 semanas de gestación, mientras que el otro se sometió a un procedimiento EXIT tratamiento intraparto ex utero exitoso a las 31 semanas de gestación. En el procedimiento EXIT, los cirujanos dan a luz parcialmente al bebé a través de una incisión en el útero de la madre y realizan la cirugía mientrasel bebé permanece conectado a la placenta.
De los cuatro casos de teratoma intrapericárdico que fallecieron, ninguno se sometió a cirugía fetal, en algunos casos porque la derivación fue tardía y los fetos estaban demasiado enfermos para beneficiarse de la intervención.
"Manejar este tipo de teratoma que se presenta antes del nacimiento es un desafío, pero mostramos que la supervivencia con buenos resultados puede ser posible en algunos pacientes", dijo Rychik. "Fue la capacidad de traer tantas disciplinas diferentes a la mesa lo que hizosomos lo suficientemente seguros como para dar el salto para ofrecer cirugía intrauterina en un corazón fetal como una opción viable ", agregó Rychik.
"La era actual ofrece ventajas tecnológicas, tales como imágenes prenatales mejoradas, vigilancia cardiovascular mejorada mediante ecocardiografía fetal y técnicas de cirugía fetal", dijo el líder del co-estudio, Nahla Khalek, MD, especialista en medicina materno-fetal en el CFDT ".Un factor crucial es implementar el tratamiento antes de que ocurra la insuficiencia cardíaca fetal. Nuestros hallazgos subrayan la importancia de remitir rápidamente estos casos a un centro multidisciplinario de terapia fetal durante la ventana de oportunidad óptima tanto para el feto como para la madre ".
"La extracción de un tumor del corazón de un bebé en el útero presenta riesgos importantes tanto para la madre como para el bebé. El tiempo y la coordinación al inicio de la enfermedad es de vital importancia", agregó la coautora Holly L. Hedrick, MD, que asiste a pediatría ycirujano fetal en la CFDT. Los cirujanos fetales de CHOP, que han realizado más de 1.350 cirugías en el útero, tienen mucha experiencia en la reducción de esos riesgos; su trabajo ha ayudado a hacer que la cirugía prenatal compleja sea una opción para un número creciente de fetos diagnosticados con defectos congénitos.
"La cirugía fetal pionera para extraer un tumor del corazón de un bebé es un avance increíble y una innovación en la atención que se puede brindar a una familia que recibe este diagnóstico devastador", dijo el coautor J. William Gaynor, MD,un cirujano cardiotorácico pediátrico en CHOP. "Tenemos que hacer constantemente nuevas preguntas y llevar nuestro trabajo en nuevas direcciones al traer a los mejores expertos en sus campos para asesorar y brindar atención de vanguardia a nuestras madres y bebés".
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Materiales proporcionado por Hospital de Niños de Filadelfia . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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