Las mitocondrias son esenciales para todas las formas de vida superiores. Cada animal y planta depende de estas pequeñas estructuras intracelulares. Las mitocondrias tienen múltiples tareas: dado que generan la mayor parte de la energía bioquímica de la célula, se les conoce como las potencias de la célula.Además, son responsables de producir y descomponer los aminoácidos y las grasas. También regulan la muerte celular, llamada apoptosis.
Como resultado, el espectro de enfermedades relacionadas con defectos mitocondriales es amplio, desde trastornos musculares y nerviosos graves hasta enfermedades neurodegenerativas y todos los síntomas del envejecimiento.
"Fue por pura casualidad que descubrimos este mecanismo de control completamente nuevo de la función mitocondrial", dice el primer autor Deniz Senyilmaz, que trabaja en el grupo de Aurelio Teleman en el Centro Alemán de Investigación del Cáncer Deutsches Krebsforschungszentrum, DKFZ. En colaboración con colegasde Cambridge, Teleman y su equipo habían planeado investigar el metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga, para lo cual los investigadores criaron moscas cuyas células no pudieron producir ácido esteárico, un ácido graso que está compuesto por 18 átomos de carbono.Este defecto no se desarrolló más allá de la etapa pupal y no fue viable después.
Teleman y su equipo tenían curiosidad por saber por qué sucedió esto. Luego descubrieron un mecanismo de control biológico altamente complejo que regula la fusión, así como la fragmentación, de las mitocondrias y, por lo tanto, el rendimiento de estos orgánulos.
El elemento clave en este mecanismo de control es el receptor de transferrina, que se une al ácido esteárico. "Por primera vez en la investigación biológica, hemos descubierto que el ácido esteárico, que hasta ahora se creía que era simplemente un producto metabólico,también tiene función de señalización ", dice Teleman. Los investigadores demostraron que el control mitocondrial a través del ácido esteárico funciona no solo en las moscas sino también en la línea celular de cáncer humano HeLa.
Cuando los investigadores agregaron ácido esteárico a la comida para volar, las mitocondrias de los animales se fusionaron; cuando mantuvieron bajos los niveles de ácido graso, los orgánulos se fragmentaron. "Si el uso de ácido esteárico como aditivo alimentario mejora el rendimiento de las mitocondrias normales, entonces podría funcionarlo mismo en las mitocondrias disfuncionales patogénicamente ", explicó Teleman, describiendo su enfoque experimental.
Los investigadores estudiaron moscas que exhiben síntomas similares al Parkinson como resultado de un defecto mitocondrial en las proteínas PINK y Parkin y son reconocidas como un sistema modelo para estudiar esta enfermedad neurodegenerativa. Cuando los animales afectados fueron alimentados con ácido esteárico con sus alimentos, su motorLas habilidades y el equilibrio energético mejoraron y sobrevivieron durante mucho más tiempo.
"Esto abre la posibilidad fascinante de usar un aditivo alimentario para aliviar los síntomas en pacientes con enfermedad mitocondrial", dice Teleman. "Sin embargo, esto todavía es un sueño del futuro, porque aún no sabemos si las células humanas responden ende la misma manera que las células de moscas aumentan las cantidades de ácido esteárico en la dieta. Nuestra dieta, naturalmente, contiene mucho más ácido esteárico que los alimentos para moscas. Por lo tanto, un aumento adicional podría no hacer ninguna diferencia ".
Fuente de la historia :
Materiales proporcionado por Centro Alemán de Investigación del Cáncer Deutsches Krebsforschungszentrum, DKFZ . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
Referencia del diario :
Cite esta página :