Investigadores de los Institutos Nacionales de Salud NIH y colegas internacionales han identificado un trastorno inmune genético caracterizado por una mayor susceptibilidad y un control inmunitario deficiente del virus de Epstein-Barr EBV y, en algunos casos, un cáncer asociado con EBV llamado Hodgkin'slinfoma. Los investigadores estudiaron dos conjuntos de hermanos no relacionados con problemas inmunes similares y determinaron que sus síntomas probablemente fueron causados por la falta de CD70, una proteína que se encuentra en la superficie de varios tipos de células inmunes. Científicos del Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades InfecciosasNIAID, parte de NIH, realizó la investigación con un equipo internacional de colaboradores.
Ambos grupos de hermanos tenían evidencia de infección no controlada con EBV, un virus común y generalmente leve, que resultó en el desarrollo del linfoma de Hodgkin en tres de estos niños. Cada niño también tenía otros síntomas inmunes, como la reducción de la actividad del patógeno.lucha contra las células T, baja producción de anticuerpos y mala activación de las células B productoras de anticuerpos.
Los investigadores analizaron los genomas de los cuatro niños y descubrieron que cada uno tenía dos copias mutadas del CD70 gen, que da como resultado proteínas CD70 no funcionales o inexistentes. Los cuatro padres, que tenían un sistema inmunitario sano, solo tenían una copia de la mutación, lo que indica que la deficiencia de CD70 sigue un patrón de herencia autosómico recesivo. Esto significa que las personas afectadas reciben un defectogen de cada padre para tener síntomas. Si bien actualmente no existe un tratamiento específico para la deficiencia de CD70, cada uno de los cuatro niños se ha recuperado del linfoma de Hodgkin y está recibiendo infusiones de anticuerpos para ayudar a fortalecer el sistema inmunitario.
Este trabajo también ofrece información sobre el papel normal de CD70. Estudios anteriores mostraron que CD70 interactúa con otra proteína de células inmunes llamada CD27, una interacción que puede ser importante para la función adecuada de los linfocitos. Esta hipótesis se afirma en estos últimos hallazgos sobreDeficiencia de CD70. La investigación también indicó que los investigadores que prueban medicamentos experimentales que disminuyen la actividad de CD70 o CD27, una posible estrategia para combatir la enfermedad autoinmune, deben ser conscientes de un posible riesgo de complicaciones relacionadas con el VEB.
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Materiales proporcionado por NIH / Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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