Los cilios primarios son estructuras en forma de antena que están presentes en la superficie de la mayoría de las células del cuerpo humano. Los cilios son mediadores esenciales de la comunicación entre las diferentes células del cuerpo. Si los cilios son defectuosos, esta comunicación se interrumpe, ylas células no pueden regular adecuadamente varios procesos celulares importantes, lo que finalmente puede conducir a enfermedades graves que pueden afectar a casi todos los órganos y tejidos del cuerpo, tanto en el embrión en desarrollo como en el adulto.
La investigación realizada en los últimos años ha demostrado que la capacidad de estas pequeñas antenas de comunicación cilios para recibir y transmitir señales del entorno depende de manera crítica del transporte de receptores de señalización específicos dentro y fuera de los cilios. Los cilios se encuentran en la superficiede casi todas las células del cuerpo, y al monitorear constantemente el medio ambiente, controlan los comportamientos celulares básicos, como cuando una célula tiene que dividirse o migrar a una posición diferente en el cuerpo durante el desarrollo embrionario.
En el embrión en desarrollo existe, por ejemplo, la vía de señalización Sonic hedgehog Shh, que es una de las vías de señalización más importantes en nuestro cuerpo que regula el desarrollo de varios órganos principales, como los riñones y el cerebro. Defectos en los cilios queafectar la señalización de Shh, o las mutaciones en los genes que codifican las proteínas de señalización de Shh, por lo tanto, pueden conducir a enfermedades graves llamadas "ciliopatías" donde el riñón, el cerebro y muchos otros órganos del cuerpo son defectuosos. Además, también se ha demostrado una señalización defectuosacausar tumores cerebrales en niños y adultos.
A pesar de la importancia fisiológica de los cilios para la salud y las enfermedades humanas, el mecanismo molecular por el cual los cilios reciben y transmiten señales aún no se comprende completamente. Un nuevo estudio del Grupo de los cilios Departamento de Biología, Universidad de Copenhague, publicado en Comunicaciones de la naturaleza , ahora ha proporcionado información nueva importante que puede ayudar a resolver este misterio a largo plazo.
El profesor asociado Lotte Bang Pedersen del Departamento de Biología dice: 'En este estudio, encontramos que una proteína de membrana de unión al colesterol llamada Caveolin CAV1 se encuentra en la base del cilio y tiene un papel central en la regulación del cilio.capacidad para activar la ruta de señalización Shh. Y la versión corta es que ahora finalmente sabemos cuán extremadamente compleja y dinámica es la activación de esta ruta, y hemos identificado un interruptor de llave que controla esta activación ''.
Si bien se requiere Caveolin para la activación de la vía Shh en la base del cilio, el nuevo estudio identificó dos proteínas adicionales, la proteína de la enfermedad renal Nefrocistina-4 y una proteína motora molecular llamada KIF13B, que son necesarias para regularCaveolina en el cilio, y que por lo tanto también contribuye a la activación de la señalización de Shh. Ya se sabía que la nefrocistina-4 regula la capacidad del cilio para recibir y transmitir señales, y que las mutaciones en la nefrocistina-4 causan enfermedades del riñón y otros órganos.
Con el nuevo estudio estamos un paso más cerca de comprender el mecanismo molecular por el cual ocurren estas enfermedades para poder desarrollar mejores tratamientos para pacientes con "ciliopatía" en el futuro. Además, con la identificación de KIF13B como un importante regulador de señalización enel cilio puede ser solo una cuestión de tiempo antes de que se identifiquen mutaciones que causan enfermedades en KIF13B en pacientes humanos con enfermedades relacionadas con cilios.
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Materiales proporcionado por Facultad de Ciencias - Universidad de Copenhague . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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