Las mitocondrias generan la mayor parte de la energía que las células necesitan a través de una cadena respiratoria para la cual deben producir sus propias proteínas. El grupo de investigación de la profesora asociada Henna Tyynismaa, Universidad de Helsinki, Finlandia, descubrió un mecanismo de "control de calidad" en las mitocondrias,que es necesario para la construcción de una cadena respiratoria funcional.
El grupo de Tyynismaa estudió una enzima mitocondrial, que une el aminoácido correcto al ARN de transferencia, que dirige la síntesis de proteínas. Trabajando junto con los investigadores de la Academia de Ciencias de China y la Universidad de Turku, el grupo estableció que esta enzima comete errores y puede unirselos aminoácidos incorrectos al ARN de transferencia. Esto significa que la secuencia de aminoácidos en las proteínas de la cadena respiratoria resultantes sería incorrecta, a menos que la enzima tuviera un mecanismo adicional para corregir sus errores.
"Descubrimos que el mecanismo de corrección de errores de esta enzima mitocondrial es vital para la célula: incluso una ligera disminución en el mecanismo de corrección tuvo un efecto adverso sobre la función de la célula. La importancia de este mecanismo para las mitocondrias era previamentedesconocido ", explica Tyynismaa.
Las desviaciones en la síntesis de proteínas mitocondriales pueden dar lugar a muchas enfermedades hereditarias diferentes. La enzima, que es el foco de esta investigación, también es conocida por albergar trastornos causados por anomalías genéticas, que pueden provocar una enfermedad cardíaca neonatal grave o unenfermedad cerebral con inicio en la edad adulta temprana.
"Actualmente no sabemos si estas enfermedades son el resultado de la capacidad debilitada de la enzima para unir los aminoácidos correctos al ARN de transferencia o problemas en su mecanismo de corrección de errores. Una mejor comprensión de los mecanismos fundamentales de la enzima puede ayudardeterminamos el impacto de los genes defectuosos en el futuro ", dice Tyynismaa.
La investigación fue publicada en el Investigación de ácidos nucleicos serie
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Materiales proporcionado por Universidad de Helsinki . Nota: El contenido puede ser editado por estilo y longitud.
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